પૂરક અપૂર્ણાંક. પૂરક નિયમનકારી મિકેનિઝમ્સ

પૂરક પ્રણાલી એ ઓછામાં ઓછા 26 સીરમ પ્રોટીન (પૂરક ઘટકો)નું જૂથ છે જે ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ અને મેક્રોફેજ (કોષ્ટક 16-3) ની ભાગીદારી સાથે દાહક પ્રતિક્રિયાઓને મધ્યસ્થી કરે છે. સિસ્ટમના ઘટકો રક્ત કોગ્યુલેશન પ્રતિક્રિયાઓમાં ભાગ લે છે, એજીની પ્રક્રિયા માટે જરૂરી આંતરકોષીય ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓને પ્રોત્સાહન આપે છે, અને વાયરસથી સંક્રમિત બેક્ટેરિયા અને કોષોના લિસિસનું કારણ બને છે. સામાન્ય રીતે, સિસ્ટમના ઘટકો નિષ્ક્રિય સ્વરૂપમાં હોય છે. પૂરકનું સક્રિયકરણ પ્રોટીઓલિટીક પ્રતિક્રિયાઓની શ્રેણીમાં તેના સક્રિય ઘટકોના વૈકલ્પિક (કાસ્કેડ) દેખાવ તરફ દોરી જાય છે જે ઉત્તેજિત કરે છે. રક્ષણાત્મક પ્રક્રિયાઓ. સંરક્ષણ પ્રતિક્રિયાઓમાં પૂરક ઘટકોના મુખ્ય કાર્યો છે: ફેગોસાયટોસિસની ઉત્તેજના, સુક્ષ્મસજીવોની કોષ દિવાલોની અખંડિતતાનું ઉલ્લંઘનપટલને નુકસાનકર્તા સંકુલ (ખાસ કરીને ફેગોસાયટોસિસ માટે પ્રતિરોધક પ્રજાતિઓમાં, જેમ કે ગોનોકોસી) અને બળતરા પ્રતિભાવ મધ્યસ્થીઓના સંશ્લેષણનો સમાવેશ(દા.ત., IL1; કોષ્ટક 16–4). વધુમાં, પૂરક પ્રણાલી દાહક પ્રતિક્રિયાઓને ઉત્તેજિત કરે છે (કેટલાક ઘટકો ફેગોસાઇટ્સ માટે કેમોએટ્રેક્ટન્ટ્સ છે), રોગપ્રતિકારક શક્તિના વિકાસમાં ભાગ લે છે (મેક્રોફેજના સક્રિયકરણ દ્વારા) અને એનાફિલેક્ટિક પ્રતિક્રિયાઓ. પૂરક ઘટકોનું સક્રિયકરણ શાસ્ત્રીય અને વૈકલ્પિક માર્ગો દ્વારા થઈ શકે છે.

લેઆઉટ કોષ્ટક 16-3

કોષ્ટક 163 . પૂરક સિસ્ટમના ઘટકો

ઘટક જૈવિક પ્રવૃત્તિ
ઉત્તમ રીત
C1q AT રોગપ્રતિકારક સંકુલના Fc ટુકડાઓ સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે; ક્રિયાપ્રતિક્રિયા C1r ને સક્રિય કરે છે
C1r C1r ને પ્રોટીઝ C1s બનાવવા માટે ક્લીવ કરવામાં આવે છે, જે ઘટકો C4 અને C2 ને હાઇડ્રોલાઇઝ કરે છે.
C4 C4 ને C4a અને C4b બનાવવા માટે ક્લીવ કરવામાં આવે છે, જે પટલ પર શોષાય છે અને C3 ના રૂપાંતરણમાં ભાગ લે છે.
C2 C2 C4b સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે અને C1s દ્વારા C2b માં રૂપાંતરિત થાય છે (C3/C5 કન્વર્ટેજનું પ્રોટીઝ ઘટક)
C3* C2b ને એનાફિલેટોક્સિન C3a અને opsonin C3b માં વિભાજીત કરવામાં આવે છે; C3/C5 કન્વરટેઝનો પણ એક ઘટક
વૈકલ્પિક માર્ગ
પરિબળ B ક્લાસિકલ એક્ટિવેશન પાથવેનું C2 એનાલોગ
પરિબળ ડી સીરમ પ્રોટીઝ જે પરિબળ B ને તેને ક્લીવ કરીને સક્રિય કરે છે
પટલને નુકસાનકર્તા સંકુલ
C5 C3/C5 સંકુલ દ્વારા ક્લીવેડ; C5a એ એનાફિલેટોક્સિન છે, C5b એ C6 ને સુધારે છે
C6 C5b સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે અને C7 માટે ફિક્સેશન કોમ્પ્લેક્સ બનાવે છે
C7 C5b અને C6 સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે, પછી સમગ્ર સંકુલ કોષની દિવાલમાં એકીકૃત થાય છે અને C8 ને ઠીક કરે છે.
C8 જટિલ C5b, C6 અને C7 સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે; એક સ્થિર પટલ સંકુલ બનાવે છે અને C9 ને સુધારે છે
C9 C5–C8 સંકુલ સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કર્યા પછી, તે પોલિમરાઇઝ થાય છે, જે સેલ લિસિસ તરફ દોરી જાય છે
પૂરક ઘટકો માટે રીસેપ્ટર્સ
C1 રીસેપ્ટર C3 કન્વર્ટેસિસના વિયોજનને વધારે છે, C3b અને C4b દ્વારા ઑપ્ટોનાઇઝ્ડ સુક્ષ્મસજીવોના ફેગોસાયટોસિસને ઉત્તેજિત કરે છે.
C2 રીસેપ્ટર પૂરક-સમાવતી રોગપ્રતિકારક સંકુલના વર્ગીકરણમાં મધ્યસ્થી કરે છે; વાયરસ માટે રીસેપ્ટર એપસ્ટેઇન-બાર
C3 રીસેપ્ટર સંલગ્નતાનું કારણ બને છે (એન્ટિગ્રિન ફેમિલીનું પ્રોટીન), C3b સાથે ઓપ્ટોનાઇઝ્ડ સુક્ષ્મસજીવોના ફેગોસાયટોસિસને ઉત્તેજિત કરે છે
C4 રીસેપ્ટર ઇન્ટિગ્રિન ફેમિલીનું પ્રોટીન, C3b સાથે ઓપ્શનાઇઝ્ડ સુક્ષ્મસજીવોના ફેગોસાયટોસિસને ઉત્તેજિત કરે છે

* C3 વૈકલ્પિક સક્રિયકરણ માર્ગના ઘટક તરીકે પણ કામ કરે છે.



લેઆઉટ કોષ્ટક 16-4

કોષ્ટક 164 . પૂરક પ્રોટીન અને તેમના ક્લીવેજ ટુકડાઓની મુખ્ય અસરો

ઘટક પ્રવૃત્તિ
C2a કેટલાક આર્જીનાઇન અને લાયસિન એસ્ટર તરફ એસ્ટેરેઝ પ્રવૃત્તિ
С2બી કિનિન જેવી પ્રવૃત્તિ, ફેગોસાઇટ ગતિશીલતામાં વધારો
C3a, C4a, C5a એનાફિલેટોક્સિન્સ, માસ્ટ કોશિકાઓમાંથી હિસ્ટામાઇન, સેરોટોનિન અને અન્ય વાસોએક્ટિવ મધ્યસ્થીઓ મુક્ત કરે છે, કેશિલરી અભેદ્યતામાં વધારો કરે છે
C3b, iC3b, C4b રોગપ્રતિકારક સંલગ્નતા અને ઑપ્સોનાઇઝેશન રોગપ્રતિકારક સંકુલને મેક્રોફેજ, ન્યુટ્રોફિલ્સ (ફેગોસાયટોસિસમાં વધારો) અને એરિથ્રોસાઇટ્સ (બરોળ અને યકૃતના મેક્રોફેજ દ્વારા સંકુલને દૂર કરે છે) સાથે જોડે છે.
C5a કેમોટેક્સિસ અને કેમોકિનેસિસ, બળતરાના સ્થળે ફેગોસાયટીક કોષોનું આકર્ષણ અને તેમનો વધારો સામાન્ય પ્રવૃત્તિ
C5b6789 (મેમ્બ્રેન ડેમેજિંગ કોમ્પ્લેક્સ) પટલને નુકસાન, ટ્રાન્સમેમ્બ્રેન ચેનલોનું નિર્માણ, કોષની સામગ્રીઓનું પ્રકાશન. સસ્તન પ્રાણીઓના કોષો ફૂલી જાય છે અને ફૂટે છે;
બા ન્યુટ્રોફિલ કીમોટેક્સિસ
બી.બી મેક્રોફેજનું સક્રિયકરણ (સપાટી પર સંલગ્નતા અને ફેલાવો)

ઉત્તમ રીત

એજી-એટી સંકુલ દ્વારા શાસ્ત્રીય માર્ગ દ્વારા પૂરકનું સક્રિયકરણ. તમામ 9 ઘટકો (C1 થી C9 સુધી) ની ક્રમિક રચનાનો સમાવેશ કરે છે. શાસ્ત્રીય માર્ગના ઘટકો સૂચવે છે લેટિન અક્ષર"સી" અને અરબી અંકો(C1, C2...C9), પૂરક સબકોમ્પોનન્ટ્સ અને ક્લીવેજ પ્રોડક્ટ્સ માટે, લોઅરકેસ લેટિન અક્ષરો અનુરૂપ હોદ્દો (C1q, C3b, વગેરે) માં ઉમેરવામાં આવે છે. સક્રિય ઘટકો અક્ષરની ઉપરની રેખા સાથે ચિહ્નિત થયેલ છે, "i" અક્ષર સાથે નિષ્ક્રિય ઘટકો (ઉદાહરણ તરીકે, iC3b). શરૂઆતમાં, C1 એ Ag–AT સંકુલ (પેટા ઘટકો C1q, C1r, C1s) સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે, પછી "પ્રારંભિક" ઘટકો C4, C2 અને C3 તેમની સાથે જોડાય છે. તેઓ C5 ઘટકને સક્રિય કરે છે, જે લક્ષ્ય કોષ (બેક્ટેરિયા, ગાંઠ અથવા વાયરસથી સંક્રમિત કોષો) ની પટલ સાથે જોડાય છે અને લિટિક કોમ્પ્લેક્સ (C5b, C6, C7, C8 અને C9) ની રચનાને ટ્રિગર કરે છે. અન્યથા તે કહેવાય છે પટલને નુકસાન પહોંચાડે છે (પટલ હુમલાખોર) જટિલ, કારણ કે પટલ પર તેની રચના કોષોના વિનાશનું કારણ બને છે. શાસ્ત્રીય માર્ગ દ્વારા પૂરક પ્રણાલીને સક્રિય કરતા માઇક્રોબાયલ ઉત્પાદનોના ઉદાહરણો સ્ટેફાયલોકોસીના ડીએનએ અને પ્રોટીન A છે.

પૂરકએક એવી સિસ્ટમ છે જેમાં પૂરક પ્રોટીન, પૂરક માટે મેમ્બ્રેન રીસેપ્ટર્સ, પ્લાઝ્મા અને કોમ્પ્લીમેન્ટ એક્ટિવિટીના મેમ્બ્રેન રેગ્યુલેટરનો સમાવેશ થાય છે.

પૂરક સિસ્ટમ પ્રોટીન

પૂરક પ્રોટીન પોતે ગ્લાયકોપ્રોટીન અને રક્ત પ્લાઝ્માના પ્રોટીન પરિબળોની શ્રેણી છે, જેમાં 9 વિવિધ ઘટકોનો સમાવેશ થાય છે. તેઓ મલ્ટિ-એન્ઝાઇમ મોલેક્યુલર કાસ્કેડ બનાવે છે, જેમાં એક પ્રતિક્રિયાનું ઉત્પાદન આગામી માટે સબસ્ટ્રેટ છે. આ કિસ્સામાં, lytic સંભવિતમાં ધીમે ધીમે વધારો થાય છે અને પ્રારંભિક રીતે નબળા પ્રારંભિક ઉત્તેજના એક શક્તિશાળી અંતિમ એન્ટિમાઇક્રોબાયલ અસર તરફ દોરી જાય છે.

પૂરક સિસ્ટમ માટે રીસેપ્ટર્સ

પૂરક ઘટકો માટે 4 પ્રકારના રીસેપ્ટર્સ છે (પૂરક રીસેપ્ટર, CR - I, II, III, IV). પ્રથમ પ્રકારનો રીસેપ્ટર (CR) એન્ટિજેન-પ્રસ્તુત કોષો અને લાલ રક્ત કોશિકાઓની સપાટી પર જોવા મળે છે. તે પેથોજેનને પકડવામાં મધ્યસ્થી કરે છે જેમાં opsonins C3b અને C4b જોડાયેલા હોય છે. એરિથ્રોસાઇટ્સ દ્વારા રોગપ્રતિકારક સંકુલનું બંધન તેમના યકૃત અને બરોળમાં પરિવહનની ખાતરી કરે છે, જ્યાં મેક્રોફેજ સમાયેલ છે. બીજા પ્રકારનો રીસેપ્ટર (CR II) બી લિમ્ફોસાયટ્સ અને ફોલિક્યુલર ડેંડ્રિટિક કોશિકાઓ પર વ્યક્ત થાય છે. તે લસિકા ગાંઠોના ફોલિકલ્સના જર્મિનલ કેન્દ્રોમાં રોગપ્રતિકારક સંકુલના આ કોષો દ્વારા ફિક્સેશનમાં ભાગ લે છે, જેના કારણે બી-લિમ્ફોસાયટ્સના ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન રીસેપ્ટર્સના વધુ સોમેટિક હાઇપરમ્યુટેજેનેસિસ અને મેમરી બી-સેલ્સની રચના થાય છે. CR III અને CR IV તેમના સ્વભાવથી β 2 -ઇંટિગ્રિન્સ (એડેશન પરમાણુઓ) થી સંબંધિત છે અને iC3b (ફેક્ટર H ના પ્રભાવ હેઠળ નિષ્ક્રિય) અને C3d માટે વિશિષ્ટ છે. આ રીસેપ્ટર્સ મુખ્યત્વે ફેગોસાયટ્સ પર જોવા મળે છે અને દ્વિ કાર્ય કરે છે. સૌપ્રથમ, તેઓ બળતરાના સ્થળે ફેગોસાઇટ્સના સ્થળાંતરને પ્રોત્સાહન આપે છે, કારણ કે તેઓ સંલગ્ન કલાના પરમાણુઓ ICAM-1 અને ICAM-2 સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરી શકે છે, જેની પેશી કોશિકાઓ પરની અભિવ્યક્તિ નિર્દેશિત હિલચાલ માટેના સીમાચિહ્નોમાંનું એક છે. બીજું, ફેગોસાઇટ્સ, CR III CR IV ને આભારી જખમમાં પ્રવેશ કરે છે, પૂરક ઘટકોને ઓળખે છે, જે ઓપ્સોનિન-લેબલવાળા પેથોજેનના ફેગોસાયટોસિસને પ્રોત્સાહન આપે છે.

પૂરક અવરોધકો

અસંખ્ય પૂરક ઘટકોની સાથે, વિરોધી ગુણધર્મો ધરાવતા પ્રોટીન રક્ત પ્લાઝ્મામાં ફરે છે, જે રોગકારકના તટસ્થીકરણ દરમિયાન પૂરક પ્રણાલીના સક્રિયકરણને મર્યાદિત કરે છે. સૌથી મહત્વપૂર્ણ પૈકીનું એક પ્રથમ ઘટક (C1-ઇન્હિબિટર) નું અવરોધક છે, જેની ઉણપનું કારણ બને છે વધેલું જોખમવારસાગત એન્જીયોએડીમાનો વિકાસ. કહેવાતા પરિબળ H C3b ની નિષ્ક્રિયતાને સુનિશ્ચિત કરે છે, તેના વધુ વિભાજનને C3c અને C3d ના ટુકડાઓમાં પ્રમોટ કરે છે, અને પરિબળ I C3b અને C4b નો નાશ કરે છે.

જેમ તમે જોઈ શકો છો, 2 પ્લાઝ્મા પરિબળો એક જ સમયે C3b ને બેઅસર કરે છે. વૈકલ્પિક માર્ગના યોગ્ય સંચાલન માટે આ જરૂરી છે, કારણ કે આ ટુકડાની વધુ માત્રા પૂરકના ગેરવાજબી અતિસક્રિયકરણનું કારણ બને છે, જેનાથી ગંભીર સ્વ-નુકસાન થાય છે. કાસ્કેડની શરૂઆત ચોક્કસપણે C3b ને કારણે થાય છે, જે C3 ના સ્વયંસ્ફુરિત હાઇડ્રોલિસિસ દરમિયાન રચાય છે. એ નોંધવું જોઇએ કે સ્વયંસ્ફુરિત હાઇડ્રોલિસિસ હંમેશા મર્યાદિત હોય છે, જે સિસ્ટમના સંભવિત હાયપરએક્ટિવેશનને અટકાવે છે. તે જ સમયે, C3 કન્વર્ટેઝની ક્રિયા હેઠળ, C3b ટુકડો નવી કાસ્કેડ શરૂ કરવા માટે પૂરતી માત્રામાં રચાય છે, જેમાંથી C3b નો વધારાનો ભાગ બહાર આવે છે. દર્શાવેલ હકારાત્મક કારણે પ્રતિસાદપૂરક પેથોજેનની સતત માત્રા સાથે લીટીક સંભવિતતામાં વધારો કરે છે. જો કે, જો વર્ણવેલ પ્રક્રિયાને યોગ્ય રીતે નિયંત્રિત કરવામાં ન આવે તો, વૈકલ્પિક માર્ગ સાથે પૂરકનું ગેરવાજબી અતિસક્રિયકરણ અને પરિણામે, વ્યક્તિના પોતાના પેશીઓને નુકસાન તદ્દન શક્ય છે. તદુપરાંત, વૈકલ્પિક મિકેનિઝમ C3b દ્વારા પણ સંભવિત કરી શકાય છે, જે સમાંતરમાં બનતા શાસ્ત્રીય સક્રિયકરણ માર્ગના પરિણામે પ્રકાશિત થાય છે. તેથી, સમગ્ર સિસ્ટમના યોગ્ય સંચાલન માટે, પરિણામી C3b નું પર્યાપ્ત નિષ્ક્રિયકરણ જરૂરી છે.

કારણ કે પૂરક નમૂનાની ઓળખ કરે છે, અને વ્યક્તિના પોતાના કોષોની પટલ રચના સામાન્ય રીતે ગતિશીલ ફેરફારોમાંથી પસાર થાય છે, ત્યાં છે સંભવિત જોખમપૂરક-મધ્યસ્થી સ્વતઃ-આક્રમકતા. તેને રોકવા માટે, રક્ષણાત્મક પ્રોટીન પોતાના કોષોના પટલમાં "બિલ્ટ ઇન" થાય છે, જે પૂરક કાસ્કેડને નિષ્ક્રિય કરે છે. તે વિશે છેસડો પ્રવેગક પરિબળ (ડીએએફ) વિશે, જે રક્ત કોશિકાઓ, ઉપકલા કોષો અને એન્ડોથેલિયલ કોષો પર જોવા મળે છે. તે કાસ્કેડના મુખ્ય ઉત્સેચકોના અપચયને વધારે છે - C3 અને C5 કન્વર્ટેસિસ. પટલ માટે રક્ષણાત્મક પ્રોટીનતેમાં મેમ્બ્રેન કોફેક્ટર પ્રોટીન (MCP) પણ સામેલ છે, જે 1-પરિબળનો ઉપયોગ કરીને C3b અને C4b ના પ્રોટીઓલિસિસમાં કોફેક્ટર છે.

પૂરક સિસ્ટમની ભૂમિકા

પૂરક સિસ્ટમની ભૂમિકા છે: સાઇટ પરથી સામગ્રી

  • સાયટોલિસિસ (સંશોધિત પોતાના કોષોનો વિનાશ) અને બેક્ટેરિયાનાશક પ્રવૃત્તિ (બેક્ટેરિયાનો વિનાશ) પ્રદાન કરવી. આ અર્થમાં, પૂરક પૂરક (lat. complementare - supplement) લાઇસોઝાઇમની ક્રિયા.
  • એનાફિલેટોક્સિન્સની રચના (C3a, C4a અને C5a), જે હિસ્ટામાઇન અને અન્ય જૈવિક પ્રકાશનને પ્રેરિત કરે છે સક્રિય પદાર્થોમાસ્ટ કોશિકાઓ અને બેસોફિલ્સમાંથી, વાસોડિલેશન, પ્લાઝમોરેજિયા અને શ્વાસનળીના સરળ સ્નાયુઓના સંકોચનના વિકાસનું કારણ બને છે.
  • ન્યુટ્રોફિલ્સ, ઇઓસિનોફિલ્સ અને મોનોસાઇટ્સ પર કેમોટેક્ટિક અસરનું અમલીકરણ, જે બળતરા સાઇટના સેલ્યુલર ઘૂસણખોરી તરફ દોરી જાય છે.
  • સંલગ્નતા, ઓપ્સોનાઇઝેશન અને ફેગોસાયટોસિસની ખાતરી કરવી, જે પેથોજેન્સના વિનાશમાં ફાળો આપે છે.
  • વાયરસ સામે પ્રતિકાર સુનિશ્ચિત કરવો (ટુકડાઓ C1-C9 વાયરસને ઝીણવટ કરવા સક્ષમ છે; C3b ટુકડો એક ઓપ્સોનિન છે; પૂરકના વ્યક્તિગત ઘટકો કોષમાં વાયરસના પ્રવેશને અવરોધે છે).
  • રોગપ્રતિકારક સંકુલના ક્લિયરન્સમાં ભાગીદારી, જે પૂરક (મુખ્યત્વે Clq માટે) માટે રીસેપ્ટર્સ ધરાવતા બરોળ અને યકૃતના મેક્રોફેજ દ્વારા સીધા જ નાશ પામે છે.
  • બળતરા દરમિયાન સ્વ-નુકસાન અટકાવવાનું સુનિશ્ચિત કરવું, કારણ કે ફરતા રોગપ્રતિકારક સંકુલના વિનાશને કારણે, રોગપ્રતિકારક જટિલ પેથોલોજી (ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, વેસ્ક્યુલાટીસ) વિકસાવવાની સંભાવનાને અટકાવવામાં આવે છે.
  • સક્રિયકરણ હાથ ધરે છે

અનુસ્નાતક શિક્ષણની પત્રવ્યવહાર એકેડેમી

અનુસ્નાતક શિક્ષણની પત્રવ્યવહાર એકેડેમી

કે.પી. કાશ્કિન, એલ.એન. દિમિત્રીવા

કોમ્પ્લીમેન્ટ સિસ્ટમ પ્રોટીન્સ: પ્રોપર્ટીઝ અને બાયોલોજીકલ એક્ટિવિટી (લેક્ચર)

રશિયન ઇમ્યુનોલોજી વિભાગ તબીબી એકેડેમીરશિયન ફેડરેશન, મોસ્કોના આરોગ્ય મંત્રાલયનું અનુસ્નાતક શિક્ષણ

વિદેશી એજન્ટોથી શરીરનું રક્ષણ ઘણા કહેવાતા એન્ટિજેન-નોન-સ્પેસિફિક સેલ્યુલર અને હ્યુમરલ ઇમ્યુનિટી પરિબળોની ભાગીદારી સાથે હાથ ધરવામાં આવે છે. બાદમાં વિવિધ રક્ત પ્રોટીન અને પેપ્ટાઇડ્સ દ્વારા રજૂ થાય છે. શરીરના અન્ય પ્રવાહીમાં પણ હાજર છે. હ્યુમરલ એન્ટિ-જીન-વિશિષ્ટ રોગપ્રતિકારક પરિબળોમાં કાં તો એન્ટિમાઇક્રોબાયલ ગુણધર્મો હોય છે અથવા શરીરના રોગપ્રતિકારક સંરક્ષણની અન્ય હ્યુમરલ અને સેલ્યુલર મિકેનિઝમ્સને સક્રિય કરવામાં સક્ષમ હોય છે.

1894 માં, V.I. Isaev અને R. Pfeiffer એ બતાવ્યું કે રોગપ્રતિકારક પ્રાણીઓના તાજા રક્ત સીરમમાં બેક્ટેરિઓલિટીક ગુણધર્મો છે. પાછળથી, આ એન્ટિમાઇક્રોબાયલ સીરમ પરિબળને એલેક્સિન (ગ્રીક એલેક્સો - રક્ષણ, પ્રતિબિંબ) અથવા પૂરક કહેવામાં આવતું હતું અને તેને થર્મોલાબિલ પરિબળ તરીકે દર્શાવવામાં આવ્યું હતું જે રોગપ્રતિકારક સીરમમાં સૂક્ષ્મજીવાણુઓના લિસિસ તેમજ એન્ટિબોડીઝ દ્વારા સંવેદનશીલ એરિથ્રોસાઇટ્સના લિસિસને સુનિશ્ચિત કરે છે.

આધુનિક અનુસાર વિચારો,પૂરક એ સીરમ પ્રોટીનની એક સિસ્ટમ છે જે સિસ્ટમના કેટલાક પ્રારંભિક ઘટકોની એન્ટિજેન-એન્ટિબોડી સંકુલ સાથે અથવા સિસ્ટમને સક્રિય કરતા અન્ય પરમાણુઓ સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયાના પરિણામે સક્રિય થઈ શકે છે.

પૂરક પ્રણાલીના પ્રોટીન રક્ત પ્લાઝ્મામાં 13 ગ્લાયકોપ્રોટીન દ્વારા રજૂ થાય છે. સિસ્ટમ સાત રક્ત પ્લાઝ્મા પ્રોટીન અને ઘણા કોષ પટલ-સંબંધિત પ્રોટીન અને રીસેપ્ટર્સ દ્વારા નિયંત્રિત થાય છે.

સાહિત્યમાં, પૂરક પ્રણાલીને લેટિન અક્ષર C દ્વારા નિયુક્ત કરવામાં આવે છે, જ્યારે વ્યક્તિગત ઘટકોને અરબી અંકો (Cl, C2, C3, વગેરે) દ્વારા અથવા મોટા અક્ષરોમાં (પરિબળો: B, D): પૂરક સબ્યુનિટ્સ દ્વારા નિયુક્ત કરવામાં આવે છે. તેમજ પ્રોટીન ક્લીવેજ અથવા સક્રિયકરણ પ્રણાલીના ઉત્પાદનો - વધુમાં નાના લેટિન અક્ષરોમાં (ઉદાહરણ તરીકે: Clq, СЗа, СЗь, વગેરે);

પૂરક ઘટકોના સક્રિય સ્વરૂપો મુખ્ય (Cl, SZ, B, વગેરે) દ્વારા સૂચવી શકાય છે. ઘટકો "C" ની સંખ્યા તેમની શોધની ઘટનાક્રમને અનુરૂપ છે અને તે હંમેશા પૂરક સિસ્ટમના સક્રિયકરણની પ્રતિક્રિયામાં સામેલ ઘટકોના ક્રમ સાથે સુસંગત હોતી નથી.

પૂરક પ્રણાલીનું સક્રિયકરણ એ સિસ્ટમ-સક્રિય કરનારા એજન્ટો સાથે લોહીમાં ફરતા ચોક્કસ પૂરક સિસ્ટમ પ્રોટીનની ક્રિયાપ્રતિક્રિયાના પરિણામે થાય છે. આ ક્રિયાપ્રતિક્રિયા અનુરૂપ પૂરક ઘટકોના પરમાણુઓની રચનાત્મક રચનામાં ફેરફાર કરે છે, જેથી પ્રોટીન પરમાણુઓ એવા વિસ્તારો ખોલે છે જે સિસ્ટમના અનુગામી ઘટકો સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરી શકે છે, તેમને ઠીક કરી શકે છે અને ક્યારેક તેમને વિભાજિત કરી શકે છે.

આ "કાસ્કેડ" પ્રકારનું સક્રિયકરણ એ પૂરક પ્રણાલી અને અન્ય ઘણી રક્ત પ્રોટીન પ્રણાલી બંનેની લાક્ષણિકતા છે. જ્યારે પૂરક પ્રણાલી સક્રિય થાય છે, ત્યારે પ્લાઝ્મા-દ્રાવ્ય મૂળ પૂરક પ્રોટીનનો "વપરાશ" થાય છે અને વિવિધ અદ્રાવ્ય વાહકો (મોલેક્યુલર એગ્રીગેટ્સ, સેલ સપાટીઓ, વગેરે) પર નિશ્ચિત કરવામાં આવે છે.

પૂરક સિસ્ટમ સક્રિયકરણનો ઉત્તમ માર્ગ

પૂરક સક્રિયકરણ માટે બે મુખ્ય માર્ગો છે - શાસ્ત્રીય એક, પ્રથમ શોધાયેલ, અને વૈકલ્પિક માર્ગ, પછીથી સ્થાપિત. ક્લાસિકલ પાથવે વૈકલ્પિક કરતાં અલગ છે કે સિસ્ટમના સક્રિયકરણની શરૂઆત પૂરકના Clq સબકમ્પોનન્ટ દ્વારા કરવામાં આવે છે, રચનાત્મક રીતે બદલાયેલ IgG અને IgM રક્તના Fc ટુકડા સાથે Clq ની ક્રિયાપ્રતિક્રિયાના પરિણામે. IgG અને IgM ના Fc ટુકડાઓમાં રચનાત્મક ફેરફારો આ રક્ત ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની એન્ટિજેન્સ સાથેની ક્રિયાપ્રતિક્રિયા દરમિયાન તેમજ કૃત્રિમ રીતે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની થર્મલ (63°C, 10 મિનિટ) અથવા રાસાયણિક (ડાયઝોબેન્ઝિડિન) સારવારના પરિણામે થાય છે.

સક્રિયકરણ અને સિસ્ટમના કાર્યને સુનિશ્ચિત કરવાની પ્રક્રિયામાં વ્યક્તિગત પૂરક ઘટકો જે ભૂમિકા ભજવે છે તેના આધારે, પૂરક પ્રોટીનને કેટલાક બ્લોક્સમાં વિભાજિત કરી શકાય છે: ઓળખવું (Cl), સિસ્ટમને સક્રિય કરવું (C2, C4, C3) અને કોષ પટલ પર હુમલો કરવો. (C5, C6 , C7, C8, C9). આ બ્લોક્સમાં સમાવિષ્ટ પ્રોટીનના ગુણધર્મો કોષ્ટકમાં સારાંશ આપેલ છે. I. શાસ્ત્રીય રીતે પૂરક પ્રણાલીનું સક્રિયકરણ પૂરકના Clq સબકમ્પોનન્ટથી શરૂ થાય છે, જેના પરમાણુઓમાં રચનાત્મક ફેરફારો આ પ્રક્રિયાને "ટ્રિગર" કરે છે (ફિગ. 1). Clq એ છાશ ગ્લાયકો-પ્રોટીન છે જે ત્રણ પ્રકારની 18 પોલીપેપ્ટાઈડ સાંકળોમાંથી બનેલ છે: A, B અને C. સાંકળોના N-ટર્મિનીમાંથી A, B અને C સાંકળો એકસાથે ભેગા થઈને છ ગોળાકાર હેડ બનાવે છે. A-, B- અને C- સાંકળો પોતે જ ડાયસલ્ફાઇડ બોન્ડ દ્વારા એકસાથે રાખવામાં આવે છે, છ કોલેજન જેવી ટ્રિપલ હેલિકોસ બનાવે છે. તમામ છ Clq હેલિકોની પોલિપેપ્ટાઇડ સાંકળોની સી-ટર્મિની એકસાથે રાખવામાં આવે છે. Clq પરમાણુનો આકાર છ ટેન્ટેકલ્સ (ફિગ. 2) સાથે મોલસ્ક જેવો છે. કોલેજનની જેમ, Clq માં મોટી માત્રામાં ગ્લાયસીન, હાઇડ્રોક્સીપ્રોલિન અને હાઇડ્રોક્સિલીસીન હોય છે. લગભગ 8% Clq સમૂહ કાર્બોહાઇડ્રેટ્સથી બનેલો છે, જેમાંથી ગ્લાયકોસિલ-ગેલેક્ટોસિલ અવશેષો પ્રબળ છે. Clq માં એન્ઝાઈમેટિક પ્રવૃત્તિ હોતી નથી, પરંતુ તેના છ કોલેજન જેવા થ્રી-હેલિક્સ ફિલામેન્ટ્સ - "ટેનટેકલ્સ" - ની મદદથી તે લોહીમાં ફરતા પૂરકના C1r- અને Cls-પેટા ઘટકો બંને સંકુલ સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે (ફિલામેન્ટ્સના વિભાગો ગ્લોબ્યુલર હેડ વચ્ચે અને મધ્ય ભાગ Clq અણુઓ), અને રચનાત્મક રીતે બદલાયેલ IgG અને IgM અણુઓના Fc પ્રદેશો સાથે (છ Clq સેરના મુક્ત છેડા પર ગ્લોબ્યુલર હેડ). રક્તમાંથી અલગ પાડવામાં આવેલ પૂરકનો Clr ઘટક એક ડાઇમર (Clr) છે, જે pH 5.0 પર બે મોનોમેરિક Clr પરમાણુઓમાં વિભાજિત થાય છે. દરેક C1r મોનોમર 688 એમિનો એસિડ અવશેષોની પોલિપેપ્ટાઇડ સાંકળ દ્વારા રજૂ થાય છે. મોનોમરની પોલિપેપ્ટાઇડ સાંકળ પરમાણુના ટર્મિનલ વિભાગો પર એક ડોમેન બનાવે છે. ડાઇમરાઇઝેશન દરમિયાન, મોનોમર્સના સંપર્ક બંધનની સાઇટ આ ડોમેન્સ વચ્ચે સ્થિત છે જેથી C1rs ડાઇમરને અસમપ્રમાણ "X" નો આકાર હોય. સક્રિય Clr2 એ સેરીન પ્રોટીઝ છે અને સક્રિયના નિર્માણમાં છે

ચોખા. 1. પૂરક સિસ્ટમના સક્રિયકરણનો ઉત્તમ માર્ગ.

a - જલીય તબક્કામાં પૂરક ઘટકો; b- પૂરક ઘટકો, સ્થિર કોષ પટલ પર; એજી - કોષ પટલ પર એન્ટિજેન્સ;ખાતે- માટે એન્ટિબોડીઝ IgM અને IgG વર્ગોના અનુરૂપ એન્ટિજેન્સ; ખસખસ. - પટલ હુમલો સંકુલ.

પૂરક સિસ્ટમસીરમ ગ્લોબ્યુલિનનું જટિલ સંકુલ છે. પ્રોટીઓલિટીક એન્ઝાઇમ્સની આ કાસ્કેડ સિસ્ટમ વિદેશી એજન્ટોની ક્રિયાથી શરીરના હ્યુમરલ રક્ષણ માટે બનાવાયેલ છે અને શરીરની રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાના અમલીકરણમાં સામેલ છે. કોમ્પ્લિમેન્ટ સિસ્ટમ પ્રોટીન શરૂઆતમાં નબળા સિગ્નલને ઝડપી અને અસરકારક પ્રતિસાદ આપે છે અને તેને લાવે છે કાર્યાત્મક પરિણામો. પૂરક સિસ્ટમના ઘટકો સામાન્ય રીતે લેટિન અક્ષરો દ્વારા નિયુક્ત કરવામાં આવે છે.

પૂરક સિસ્ટમને સક્રિય કરવા માટે બે પદ્ધતિઓ છે:

    શાસ્ત્રીય

    વૈકલ્પિક

આ મિકેનિઝમ્સ 5મા ઘટકના સ્તરે જોડાયેલ છે અને પછી તે જ રીતે આગળ વધે છે.

ક્લાસિક રીત.

ટ્રિગરિંગ મિકેનિઝમ એ લક્ષ્ય કોષની સપાટી પર એન્ટિજેન-એન્ટિબોડી કોમ્પ્લેક્સ (AG-AT) ની રચના છે. આ કિસ્સામાં, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન પરમાણુમાં રચનાત્મક ફેરફારો થાય છે (તે નિયુક્ત છે: Ig અથવા AT). આ ફેરફારોના પરિણામે, Ig પૂરકના C 1 q- ઘટકને બાંધવાની ક્ષમતા પ્રાપ્ત કરે છે. C 1 r અને C 1 s તેમની સાથે જોડાય છે, અને આ સમગ્ર સંકુલ રચનાત્મક પુન: ગોઠવણીમાંથી પસાર થાય છે અને C 1 એસ્ટેરેઝમાં ફેરવાય છે, જે C 4 પર કાર્ય કરે છે, C 4 a ક્લીવેડ છે, અને C 4 b એ સંકુલનો ભાગ છે. પછી C2 સંકુલમાં જોડાય છે, C1s ની ક્રિયા માટે એક નવો સબસ્ટ્રેટ બનાવે છે, C2b ક્લીવ થાય છે, અને C2a સંકુલનો ભાગ બને છે.

પરિણામી સંકુલને "C 3 -convertase" કહેવામાં આવે છે, અને તેની ક્રિયા હેઠળ પેપ્ટાઇડ C 3 a ક્લીવ્ડ થાય છે, અને C 3 b એ સંકુલનો એક ભાગ છે, જેને હવે "C 5 -convertase" કહેવામાં આવે છે. C5 કન્વર્ટેઝ C5 પર કાર્ય કરે છે, તેમાંથી C5a તોડી નાખે છે અને C5b સંકુલનો ભાગ છે.

આ પછી, C 6, C 7 અને C 8 ક્રમિક રીતે C 5 b સાથે સંકળાયેલા છે. પરિણામે, એક સંકુલ રચાય છે જે 2 C9 પરમાણુઓને જોડવામાં સક્ષમ છે.

જો આ પ્રક્રિયા લક્ષ્ય કોષની સપાટી પર થાય છે, તો C 5 b-C 9 સંકુલના ઘટકો મેમ્બ્રેન એટેક કોમ્પ્લેક્સ બનાવે છે, જે લક્ષ્ય કોષની સપાટી પર ટ્રાન્સમેમ્બ્રેન ચેનલો બનાવે છે જે ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સ અને પાણી માટે સંપૂર્ણપણે અભેદ્ય હોય છે. લક્ષ્ય કોષ મૃત્યુ પામે છે.

C 3 a અને C 5 a પ્રક્રિયાના ઉપ-ઉત્પાદનો (નાના) માં એનાફાયલોટોક્સિન્સના ગુણધર્મો છે.

શાસ્ત્રીય માર્ગનું નિયમન.

મોટાભાગના ઘટકો સંકુલના ભાગ રૂપે જ સક્રિય છે. તેમના સક્રિય સ્વરૂપો ખૂબ અસ્તિત્વમાં હોઈ શકે છે ટૂંકા સમય. જો આ સમય દરમિયાન તેઓ આગલા ઘટકને મળતા નથી, તો સક્રિય સ્વરૂપો જટિલ સાથેનો સંપર્ક ગુમાવે છે અને નિષ્ક્રિય થઈ જાય છે. જો કોઈપણ ઘટકની સાંદ્રતા થ્રેશોલ્ડ (જટિલ) ની નીચે હોય, તો પૂરક સિસ્ટમનું સંચાલન શારીરિક પરિણામો તરફ દોરી જશે નહીં.

એન્ડોજેનસ પ્રોટીનનેઝ અવરોધકો પણ પૂરક પ્રણાલીના નિયમનમાં ભાગ લે છે. તેમાંથી સૌથી અસરકારક સી 1 અવરોધક છે.

વૈકલ્પિક માર્ગ.

વૈકલ્પિક માર્ગ અને શાસ્ત્રીય માર્ગ વચ્ચેનો તફાવત એ છે કે તેને ટ્રિગર કરવા માટે રોગપ્રતિકારક સંકુલની રચનાની જરૂર નથી.

વૈકલ્પિક માર્ગની ટ્રિગર મિકેનિઝમ એ કેટલાક ટ્રિગર પરિબળના પ્રભાવ હેઠળ C 3 માંથી C 3 b ની રચના છે: ઉદાહરણ તરીકે, બેક્ટેરિયલ સેલ દિવાલના પોલિસેકરાઇડ્સ.

C3b પરિબળ “B” (C 3 bB) સાથે એક સંકુલ બનાવે છે, જે પ્રોટીઝ ડીના સંપર્કમાં આવે છે (હંમેશા રક્ત પ્લાઝ્મામાં સક્રિય!). પરિણામે, “Ba” ફાટી જાય છે અને C3bBb સંકુલ રચાય છે, જે C 5 તરફ પ્રોટીઓલિટીક પ્રવૃત્તિ ધરાવે છે - તે તેમાંથી C 5 a ને કાપી નાખે છે.

આ પછી, પ્રતિક્રિયાઓ શાસ્ત્રીય રીતે તે જ રીતે આગળ વધે છે.

C 3 b માટે સબસ્ટ્રેટ પણ C 3 છે, જેના પરિણામે વધુ વધુ C 3 b - હકારાત્મક પ્રતિસાદ જોવા મળે છે. તેથી તે પર્યાપ્ત છે ઓછી માત્રામાંતેમાંથી વધુને વધુ મેળવવા માટે 3 bBb સાથે સક્રિય સ્વરૂપ(પ્રારંભિક નબળા સિગ્નલનું એમ્પ્લીફિકેશન).

વૈકલ્પિક માર્ગ સામાન્ય રીતે હંમેશા અને ખૂબ જ સક્રિય રીતે કાર્ય કરે છે, જે વિદેશી કોષોના પરિચય માટે ઝડપી બિન-વિશિષ્ટ પ્રતિસાદ પૂરો પાડે છે.

વિશિષ્ટ અવરોધકો પૂરક પ્રણાલીના નિયમનમાં ભાગ લે છે, જે મુખ્ય પ્રતિક્રિયાઓના ઉત્સેચકોની ગતિને નિયંત્રિત કરે છે.

પૂરક -આ એક એન્ઝાઇમ સિસ્ટમ છે જેમાં લગભગ 20 પ્રોટીનનો સમાવેશ થાય છે જે બિન-વિશિષ્ટ રક્ષણ, બળતરાના કોર્સ અને બેક્ટેરિયલ મેમ્બ્રેન અને વિવિધ વિદેશી કોષોના વિનાશ (લિસિસ)માં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. પૂરક પ્રણાલીમાં 9 ઘટકોનો સમાવેશ થાય છે, જે લેટિન અક્ષર C (C1, C2, C3, વગેરે) દ્વારા નિયુક્ત કરવામાં આવે છે, અને તેમાંના પ્રથમમાં 3 પેટા ઘટકોનો સમાવેશ થાય છે - C1q, C1r અને C1s. પૂરક પ્રણાલીમાં નિયમનકારી પ્રોટીન (બી, ડી, પી) અને વિશેષ અવરોધક ઘટકોનો પણ સમાવેશ થાય છે જે આ સિસ્ટમના સક્રિયકરણને નિયંત્રિત કરે છે અને લોહીમાં પરિભ્રમણ કરે છે. બાદમાં C1-એસ્ટેરેઝ અવરોધક (C1-In), C3b-નિષ્ક્રિયકર્તા, અથવા પરિબળ I, અને પરિબળ Hનો સમાવેશ થાય છે, જે C3b ને નિષ્ક્રિય સબ્યુનિટ્સમાં વિભાજનનું કારણ બને છે. સૌથી વધુપૂરક ઘટકો હેપેટોસાઇટ્સ અને મોનોન્યુક્લિયર ફેગોસાઇટ્સ (મેક્રોફેજ અને મોનોસાઇટ્સ) દ્વારા સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે. બધા પૂરક ઘટકો નિષ્ક્રિય સ્થિતિમાં લોહીમાં ફરે છે.

પૂરક પ્રણાલીના સક્રિયકરણ દરમિયાન, તેના વ્યક્તિગત ઘટકોને મોટા (b) અને નાના (a) ટુકડાઓમાં વિભાજિત કરવામાં આવે છે, જે ચોક્કસ અને બિન-વિશિષ્ટ કોર્સ પર સીધી અસર કરે છે. રક્ષણાત્મક પ્રતિક્રિયાઓ. આ નિયમના એકમાત્ર અપવાદો ટુકડાઓ C2a અને C2b છે, જેમણે તેમની જગ્યાઓ બદલી નાખી છે (C2a એ મોટો ટુકડો છે, C2b એ નાનો ટુકડો છે).

દ્વારા અલંકારિક રીતેઅમેરિકન ઇમ્યુનોલોજિસ્ટ હ્યુ બાર્બર, એન્ટિજેન-એન્ટિબોડી પ્રતિક્રિયા માત્ર યુદ્ધની ઘોષણા છે, પૂરક પ્રણાલીનું સક્રિયકરણ એ યુદ્ધ માટે સૈનિકોનું એકત્રીકરણ છે. જ્યારે સક્રિય પૂરક ટુકડાઓ અને મેમ્બ્રેન એટેક કોમ્પ્લેક્સ (MAC) દેખાય ત્યારે તેઓ મારવાનું શરૂ કરે છે.

છે સિસ્ટમને સક્રિય કરવાની ઉત્તમ અને વૈકલ્પિક રીતો પૂરક. ચાલો આપણે સંક્ષિપ્તમાં પૂરક સિસ્ટમના વ્યક્તિગત ઘટકોની લાક્ષણિકતાઓ પર ધ્યાન આપીએ કારણ કે તેઓ એક અને બીજા માર્ગ સાથે સક્રિય થાય છે.

ઉત્તમ સક્રિયકરણ પાથ.

C1-કમ્પોનન્ટ એ 3 પેટા ઘટકોનું Ca 2+-આશ્રિત સંયોજન છે. C1q પરમાણુમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન સાથે જોડાવા માટે 6 વેલેન્સી હોય છે, જેના પછી પ્રોએન્ઝાઇમ્સ C1r અને C1s નું સંક્રમણ થાય છે. સક્રિય સ્થિતિ, જેના કારણે ઘટકો C2 અને C4 સક્રિય થાય છે.

C2સક્રિય સબકોમ્પોનન્ટ C1 દ્વારા 2 ટુકડાઓમાં વિભાજિત થાય છે - નાના (C2b) અને મોટા (C2a).

C4નાના (C4a) અને મોટા (C4b) ટુકડાઓમાં વિભાજિત થાય છે, ત્યારબાદ બંને ટુકડા Ag + Ab સંકુલ સાથે અથવા કોષ પટલ સાથે જોડાયેલા હોય છે, જો Ag તેની સાથે સંકળાયેલ હોય. આ પ્રતિક્રિયાઓના પરિણામે, C3 કન્વરટેઝ (C4bC2a) રચાય છે.

C3એક ઘટક છે જેના દ્વારા પૂરક સિસ્ટમના મૂળભૂત કાર્યો હાથ ધરવામાં આવે છે. તેને C3 કન્વર્ટેઝ દ્વારા નાના (C3a) અને મોટા (C3b) ટુકડાઓમાં વિભાજીત કરવામાં આવે છે. આંશિક રીતે C3b પટલ પર સ્થાયી થાય છે અને તેના દ્વારા ફેગોસાઇટ્સ સાથે જોડાણ થાય છે. C3b નો બીજો ભાગ C2a અને C4b સાથે સંકળાયેલ રહે છે, જેના પરિણામે C5 કન્વર્ટેઝ (C4bC2aC3b) ની રચના થાય છે. એવા નિષ્ક્રિયકર્તાઓ છે જે C3b ને નાના ટુકડાઓમાં C3c (ફ્રી) અને C3e (મેમ્બ્રેન બાઉન્ડ) માં નાશ કરે છે.

C5 C5 કન્વર્ટેઝ દ્વારા નાના (C5a) અને મોટા (C5b) ટુકડાઓમાં કાપવામાં આવે છે. ટુકડાઓ C3a અને C5a માસ્ટ કોષો પર કાર્ય કરે છે અને તેમના અધોગતિનું કારણ બને છે. વધુમાં, તેઓ ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ અને સરળ સ્નાયુઓના કાર્યને ઉત્તેજીત કરે છે, બળતરા પ્રક્રિયાઓના વિકાસને પ્રોત્સાહન આપે છે. C5b ફ્રેગમેન્ટ મેમ્બ્રેન એટેક કોમ્પ્લેક્સ (MAC) ની એસેમ્બલી શરૂ કરે છે.

વૈકલ્પિક સક્રિયકરણ માર્ગ.

પરિબળ B - 100,000 Da ની MW સાથેનું પ્રોટીન જે C3b સાથે સંકુલ બનાવે છે, પછી ભલે તે કયા માર્ગનું ઉત્પાદન હોય.

પરિબળડીલગભગ 25,000 Da ની MW સાથેનું એન્ઝાઇમ છે જે C3bB સંકુલ પર કાર્ય કરે છે, પરિણામે કન્વર્ટેજ (C3bBb) ની રચના થાય છે.

પરિબળ પી- એક પ્રોટીન જે C3bB સંકુલને સ્થિર કરે છે, જે C3 ને C3a અને C3b ના ટુકડાઓમાં વિભાજિત કરે છે. પરિણામી C3b પરિબળો B અને D સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે, જેના પરિણામે પ્રતિસાદ પદ્ધતિ દ્વારા C3b ની સાંદ્રતામાં તીવ્ર વધારો થાય છે. આ પ્રતિક્રિયા પરિબળો I અને H દ્વારા મર્યાદિત છે, જે C3 ને નિષ્ક્રિય કરે છે.

ઘટકો C5, C6, C7, C8, C9પૂરક સક્રિયકરણના શાસ્ત્રીય અને વૈકલ્પિક માર્ગો માટે સામાન્ય છે. આ કિસ્સામાં, ઘટક C9બંધારણ અને ગુણધર્મોમાં તે CTLs અને NK લિમ્ફોસાઇટ્સના પરફોરિન જેવું લાગે છે.

શાસ્ત્રીય માર્ગના મુખ્ય આરંભકર્તાઓપૂરક પ્રણાલીના સક્રિયકરણમાં રોગપ્રતિકારક સંકુલ (એજી + એબી), સ્ટેફાયલોકોસી (પ્રોટીન એ), લિગાન્ડ્સ સાથે સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીનનું સંકુલ, કેટલાક વાયરસ અને વાયરસથી અસરગ્રસ્ત કોષો, કોષોના સાયટોસ્કેલેટલ તત્વો અને અન્ય છે. ક્લાસિકલ પાથવે C1 ઘટકના સક્રિયકરણ સાથે શરૂ થાય છે, જેમાં તેના પેટા ઘટકો (C1q, C1r, C1s), C4, C2, C3 અને C9 સુધીના અનુગામી કાસ્કેડનો સમાવેશ થાય છે.

ખસખસએક હોલો પ્રોટીન સિલિન્ડર છે (ઊંચાઈ 160 Å, આંતરિક વ્યાસ બિલ્ટ-ઇન C9 પરમાણુઓની સંખ્યાના આધારે બદલાય છે), C9 ના હાઇડ્રોફોબિક ઘટકોને કારણે વિદેશી કોષોના પટલના ફોસ્ફોલિપિડ ભાગમાં ડૂબી જાય છે. તેથી, MAC પરફોરિન તરીકે કાર્ય કરે છે. પટલમાં બનેલા છિદ્રો માટે આભાર, કોષની સામગ્રી બહાર વહે છે અને તે મૃત્યુ પામે છે. પૂરક સક્રિયકરણ (C3b, C4b) અને C8-બંધનકર્તા પ્રોટીનની પ્રજાતિ-વિશિષ્ટ અવરોધકોની પટલમાં હાજરીને કારણે પોતાના કોષોનું મૃત્યુ અટકાવવામાં આવે છે.

પૂરક રીસેપ્ટર્સએરિથ્રોસાઇટ્સ, ફેગોસાઇટ્સ, એન્ડોથેલિયલ કોષો, માસ્ટ કોશિકાઓ અને બી લિમ્ફોસાઇટ્સ પર જોવા મળે છે. તે બધા પૂરકના C3 ઘટકના ક્લીવેજ ઉત્પાદનોને બાંધે છે.

પૂરક સિસ્ટમ નીચેના કાર્યો કરે છે:

  1. ઓપ્સોનિક, એટલે કે ફેગોસાયટોસિસને ઉત્તેજિત કરે છે. આ અસરો C3b, C1q, Bb, C4b, C5b, C5b6, C5b67 ના પ્રભાવ હેઠળ હાથ ધરવામાં આવે છે;

  2. કેમોટેક્ટિક- C5a, C3e, C3a, વગેરેને કારણે;

  3. માસ્ટ સેલ સક્રિયકરણ, જેના પરિણામે હિસ્ટામાઇન મુક્ત થાય છે, રુધિરકેશિકાઓને ફેલાવે છે અને બળતરા અને એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ દરમિયાન સ્થાનિક લાલાશનું કારણ બને છે; આ કાર્ય ટુકડાઓ C5a, C3a, Ba, C4a સાથે સંકળાયેલું છે;

  4. બેક્ટેરિયા, વિદેશી અને જૂના કોષોનું લિસિસ, જેની સપાટી પરથી રક્ષણાત્મક પ્રોટીન "છાલવામાં આવે છે";

  5. વિસર્જનરોગપ્રતિકારક સંકુલ, ટુકડાઓ C3b અને C4b દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે.

રક્તમાં પ્રવેશેલા સિંગલ બેક્ટેરિયલ કોષોમાંથી વેસ્ક્યુલર બેડને સાફ કરવામાં પૂરક સિસ્ટમની ભાગીદારી વૈકલ્પિક માર્ગ સાથે સક્રિયકરણ સાથે સંકળાયેલ છે. રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવના પરિણામે, આ બેક્ટેરિયાના એન્ટિબોડીઝ લોહીના સીરમમાં એકઠા થાય છે. જ્યારે આ Abs બેક્ટેરિયાની સપાટી પર Ags સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે, ત્યારે ક્લાસિકલ પાથવે સાથે પૂરક સિસ્ટમના સક્રિયકરણ માટે પરિસ્થિતિઓ બનાવવામાં આવે છે, જેના પરિણામે બેક્ટેરિઓલિસિસ થાય છે (ફિગ. 9).

C1-C4 પૂરક ઘટકોની ઉણપ ધરાવતા લોકો વારંવાર બળતરા રોગો અને પાયોજેનિક ચેપનો અનુભવ કરે છે. પરિબળ P ની ઉણપ, જે વૈકલ્પિક માર્ગના મલ્ટિમોલેક્યુલર એન્ઝાઈમેટિક કોમ્પ્લેક્સ C5 કન્વર્ટેઝને સ્થિર કરે છે, તે ગોનોકોકી અને મેનિન્ગોકોસી પ્રત્યે વધેલી સંવેદનશીલતા સાથે છે.

પૂરક સિસ્ટમ પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો ( હાઇપોકમ્પ્લીમેન્ટમિયા) પૂરક ઘટકોના ઉત્પાદનમાં ઘટાડો અથવા તેમના વધેલા વપરાશને કારણે થઈ શકે છે. બાદમાં રોગપ્રતિકારક સંકુલના દેખાવને કારણે હોઈ શકે છે જે પૂરકને જોડે છે અને તેની સાથે, ફેગોસિટીક કોષો દ્વારા કબજે કરવામાં આવે છે. આ રીતે, વેસ્ક્યુલર બેડ વધારાની IR સાફ થાય છે. હાયપોકમ્પ્લીમેન્ટેમિયા એ એકદમ સામાન્ય ઘટના છે જે સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાઓ અને અન્ય રોગોમાં થાય છે, જે દર્દીની સ્થિતિ પર હાનિકારક અસર કરે છે.

રોગપ્રતિકારક શક્તિથી પરિચિત થવા પર અમે અન્ય પ્રકારના બિન-વિશિષ્ટ પ્રતિકાર પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરીશું.



શું તમને લેખ ગમ્યો? તમારા મિત્રો સાથે શેર કરો!
પણ વાંચો