પૂરક એ રક્ત સીરમનું જટિલ પ્રોટીન સંકુલ છે. પૂરક સિસ્ટમ સમાવે છે 30 પ્રોટીન (ઘટકો, અથવા જૂથો, પૂરક સિસ્ટમ). સક્રિયકાસ્કેડ પ્રક્રિયાને કારણે પૂરક સિસ્ટમ: અગાઉની પ્રતિક્રિયાનું ઉત્પાદન અનુગામી પ્રતિક્રિયા માટે ઉત્પ્રેરક તરીકે કાર્ય કરે છે. તદુપરાંત, જ્યારે ઘટકનો અપૂર્ણાંક સક્રિય થાય છે, ત્યારે તેનું વિભાજન પ્રથમ પાંચ ઘટકોમાં થાય છે. આ ક્લીવેજના ઉત્પાદનો તરીકે નિયુક્ત કરવામાં આવે છે પૂરક સિસ્ટમના સક્રિય અપૂર્ણાંકો.

1. ટુકડાઓ મોટા(અક્ષર b દ્વારા સૂચિત), નિષ્ક્રિય અપૂર્ણાંકના ક્લીવેજ દરમિયાન રચાયેલ, કોષની સપાટી પર રહે છે - પૂરક સક્રિયકરણ હંમેશા માઇક્રોબાયલ કોષની સપાટી પર થાય છે, પરંતુ યુકેરીયોટિક કોષોની સપાટી પર નહીં. આ ટુકડો એન્ઝાઇમના ગુણધર્મો અને અનુગામી ઘટકને પ્રભાવિત કરવાની ક્ષમતા પ્રાપ્ત કરે છે, તેને સક્રિય કરે છે.

2. નાનો ટુકડો(અક્ષર દ્વારા સૂચિત) દ્રાવ્ય છે અને પ્રવાહી તબક્કામાં "જાય છે", એટલે કે. રક્ત સીરમ માં.

B. પૂરક પ્રણાલીના અપૂર્ણાંક નિયુક્ત કરવામાં આવે છેઅલગ રીતે

1. નવ - પ્રથમ ખોલો- પૂરક સિસ્ટમના પ્રોટીન C અક્ષર દ્વારા સૂચિત(માંથી અંગ્રેજી શબ્દપૂરક) અનુરૂપ સંખ્યા સાથે.

2. પૂરક સિસ્ટમના બાકીના અપૂર્ણાંકો નિયુક્ત કરવામાં આવ્યા છે અન્ય લેટિન અક્ષરોઅથવા તેના સંયોજનો.

પૂરક સક્રિયકરણ માર્ગો

પૂરક સક્રિયકરણના ત્રણ માર્ગો છે: શાસ્ત્રીય, લેકટીન અને વૈકલ્પિક.

એ. ઉત્તમ રીતપૂરક સક્રિયકરણ છે મુખ્ય. પૂરક સક્રિયકરણના આ માર્ગમાં ભાગીદારી - એન્ટિબોડીઝનું મુખ્ય કાર્ય.

1. શાસ્ત્રીય માર્ગ દ્વારા પૂરકનું સક્રિયકરણ લોન્ચ કરે છે રોગપ્રતિકારક સંકુલ : ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (વર્ગ G અથવા M) સાથે એન્ટિજેનનું સંકુલ. એન્ટિબોડીઝ તેમનું સ્થાન “લે” શકે છે સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીન- આવા સંકુલ શાસ્ત્રીય માર્ગ દ્વારા પૂરકને પણ સક્રિય કરે છે.

2. પૂરક સક્રિયકરણનો ઉત્તમ માર્ગહાથ ધરવામાં આવે છે નીચે પ્રમાણે.

એ. પહેલા તો અપૂર્ણાંક C1 સક્રિય થયેલ છે: તે ત્રણ સબફ્રેક્શન્સ (C1q, C1r, C1s)માંથી એસેમ્બલ થાય છે અને એન્ઝાઇમમાં ફેરવાય છે C1-એસ્ટેરેઝ(1qrs).

b C1-એસ્ટેરેઝ C4 અપૂર્ણાંકને તોડે છે.

વી. સક્રિય અપૂર્ણાંક C4b સહસંયોજક રીતે માઇક્રોબાયલ કોશિકાઓની સપાટી સાથે જોડાય છે - અહીં જૂથ C2 માં જોડાય છે.

d સક્રિય અપૂર્ણાંક C2b ની રચના.

e. સક્રિય અપૂર્ણાંક C4b અને C2b એક સંકુલમાં - С4bС2b- એન્ઝાઈમેટિક પ્રવૃત્તિ ધરાવે છે. આ કહેવાતા છે ક્લાસિકલ પાથવેનું C3 કન્વરટેઝ.

e. C3 કન્વર્ટેજ C3 અપૂર્ણાંકને તોડે છે, હું કામ કરી રહ્યો છું મોટી માત્રામાંસક્રિય અપૂર્ણાંક C3b.

અને સક્રિય અપૂર્ણાંક C3b C4bC2b સંકુલને જોડે છેઅને તેને માં ફેરવે છે C5 કન્વર્ટેજ(С4bС2bС3b).

h C5 કન્વર્ટેજ C5 અપૂર્ણાંકને તોડે છે.

અને. પરિણામી સક્રિય અપૂર્ણાંક C5b જૂથ C6 માં જોડાય છે.

j. જટિલ C5bC6 C7 જૂથમાં જોડાય છે.

l જટિલ C5bC6C7 માઇક્રોબાયલ કોષ પટલના ફોસ્ફોલિપિડ બાયલેયરમાં જડિત.

આ સંકુલમાં મી પ્રોટીન C8 જોડાયેલ છેઅને C9 પ્રોટીન. આ પોલિમર માઇક્રોબાયલ કોષ પટલમાં લગભગ 10 એનએમના વ્યાસ સાથે એક છિદ્ર બનાવે છે, જે સૂક્ષ્મજીવાણુના લિસિસ તરફ દોરી જાય છે (કારણ કે તેની સપાટી પર આવા ઘણા છિદ્રો રચાય છે - C3 કન્વર્ટેઝના એક એકમની "પ્રવૃત્તિ" દેખાવ તરફ દોરી જાય છે. લગભગ 1000 છિદ્રોનું). જટિલ С5bС6С7С8С9,પૂરક સક્રિયકરણના પરિણામે રચાયેલ કહેવાય છે memranattack જટિલ (પોપી).

બી. લેક્ટીન માર્ગપૂરક સક્રિયકરણ સામાન્ય સીરમ પ્રોટીનના સંકુલ દ્વારા શરૂ થાય છે - મન્નાન-બંધનકર્તા લેકટીન (MBL) - માઇક્રોબાયલ કોશિકાઓની સપાટીની રચનાના કાર્બોહાઇડ્રેટ્સ સાથે (મેનોઝ અવશેષો સાથે).

IN
.વૈકલ્પિક માર્ગપૂરક સક્રિયકરણ સક્રિય અપૂર્ણાંક C3b ના સહસંયોજક બંધનથી શરૂ થાય છે - જે C3 અપૂર્ણાંકના સ્વયંસ્ફુરિત ક્લીવેજના પરિણામે રક્ત સીરમમાં હંમેશા હાજર હોય છે જે અહીં સતત થાય છે - બધા જ નહીં, પરંતુ કેટલાક સુક્ષ્મસજીવોના સપાટીના પરમાણુઓ સાથે.

1. આગળની ઘટનાઓવિકાસ કરી રહ્યા છે નીચે પ્રમાણે.

એ. C3b પરિબળ B બાંધે છે, C3bB સંકુલ બનાવે છે.

b C3b સાથે સંકળાયેલ ફોર્મમાં પરિબળ B પરિબળ D માટે સબસ્ટ્રેટ તરીકે કાર્ય કરે છે(સીરમ સેરીન પ્રોટીઝ), જે તેને તોડીને સક્રિય સંકુલ બનાવે છે С3bВb. આ સંકુલમાં એન્ઝાઈમેટિક પ્રવૃત્તિ છે, તે શાસ્ત્રીય માર્ગ (C4bC2b) ના C3 કન્વર્ટેઝ સાથે માળખાકીય અને કાર્યાત્મક રીતે સમાન છે અને તેને કહેવામાં આવે છે. વૈકલ્પિક પાથવે C3 કન્વરટેઝ.

વી. વૈકલ્પિક પાથવે C3 કન્વરટેઝ પોતે જ અસ્થિર છે. પૂરક સક્રિયકરણના વૈકલ્પિક માર્ગને સફળતાપૂર્વક ચાલુ રાખવા માટે, આ એન્ઝાઇમ પરિબળ P દ્વારા સ્થિર(યોગ્ય રીતે).

2. મૂળભૂતકાર્યાત્મક તફાવત ક્લાસિકલની તુલનામાં પૂરક સક્રિયકરણનો વૈકલ્પિક માર્ગ એ રોગકારક પ્રતિભાવની ગતિ છે: કારણ કે તેને ચોક્કસ એન્ટિબોડીઝના સંચય અને રોગપ્રતિકારક સંકુલની રચના માટે સમયની જરૂર નથી.

ડી. એ સમજવું અગત્યનું છે કે પૂરક સક્રિયકરણના શાસ્ત્રીય અને વૈકલ્પિક માર્ગો બંને સમાંતર કાર્ય કરો, એકબીજાને એમ્પ્લીફાય (એટલે ​​​​કે મજબૂત બનાવવું) પણ. બીજા શબ્દોમાં કહીએ તો, પૂરક "ક્લાસિકલ અથવા વૈકલ્પિક" માર્ગો સાથે નહીં, પરંતુ "શાસ્ત્રીય અને વૈકલ્પિક બંને" સક્રિયકરણ માર્ગો દ્વારા સક્રિય થાય છે. આ, લેક્ટીન એક્ટિવેશન પાથવેના ઉમેરા સાથે, એક પ્રક્રિયા છે, જેના વિવિધ ઘટકો અલગ-અલગ ડિગ્રીમાં પોતાને પ્રગટ કરી શકે છે.

પૂરક સિસ્ટમના કાર્યો

પૂરક સિસ્ટમ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકામેક્રોઓર્ગેનિઝમને પેથોજેન્સથી બચાવવામાં.

A. પૂરક સિસ્ટમ સામેલ છે સુક્ષ્મસજીવોની નિષ્ક્રિયતા, સહિત સૂક્ષ્મજીવાણુઓ પર એન્ટિબોડીઝની અસરમાં મધ્યસ્થી કરે છે.

B. પૂરક પ્રણાલીના સક્રિય અપૂર્ણાંક ફેગોસિટોસિસ સક્રિય કરો (ઓપ્સોનિન્સ - C3b અનેસી5 b) .

B. પૂરક પ્રણાલીના સક્રિય અપૂર્ણાંકો તેમાં ભાગ લે છે બળતરા પ્રતિભાવની રચના.

સક્રિય પૂરક અપૂર્ણાંક C3a અને C5a કહેવાય છે એનાફાયલોટોક્સિન્સ, કારણ કે તેઓ અન્ય વસ્તુઓની સાથે, એનાફિલેક્સિસ નામની એલર્જીક પ્રતિક્રિયામાં સામેલ છે. સૌથી શક્તિશાળી એનાફિલોટોક્સિન C5a છે. એનાફાયલોટોક્સિન્સ કાર્યમેક્રોઓર્ગેનિઝમના વિવિધ કોષો અને પેશીઓ પર.

1. પર તેમની અસર માસ્ટ કોષોબાદના અધોગતિનું કારણ બને છે.

2. એનાફાયલોટોક્સિન પણ કાર્ય કરે છે સરળ સ્નાયુ, જેના કારણે તેઓ સંકુચિત થાય છે.

3. તેઓ પણ કાર્ય કરે છે જહાજ દિવાલ: એન્ડોથેલિયમના સક્રિયકરણનું કારણ બને છે અને તેની અભેદ્યતામાં વધારો થાય છે, જે દાહક પ્રતિક્રિયાના વિકાસ દરમિયાન વેસ્ક્યુલર બેડમાંથી પ્રવાહી અને રક્ત કોશિકાઓના એક્સ્ટ્રાવેઝેશન (બહાર નીકળો) માટેની પરિસ્થિતિઓ બનાવે છે.

વધુમાં, એનાફાયલોટોક્સિન છે ઇમ્યુનોમોડ્યુલેટર્સ, એટલે કે તેઓ રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાના નિયમનકારો તરીકે કાર્ય કરે છે.

1. C3aઇમ્યુનોસપ્રેસર તરીકે કામ કરે છે (એટલે ​​​​કે રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાને દબાવી દે છે).

2. C5aઇમ્યુનોસ્ટીમ્યુલન્ટ છે (એટલે ​​​​કે રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવને વધારે છે).

પ્રશ્ન 10 “રોગપ્રતિકારક શક્તિ એ એક ખ્યાલ છે. રોગપ્રતિકારક શક્તિના સ્વરૂપોનું વર્ગીકરણ. અંગો રોગપ્રતિકારક તંત્ર. ઇમ્યુનોજેનેસિસ"

રોગપ્રતિકારક શક્તિનો અર્થ થાય છે સંરક્ષણ પદ્ધતિઓ, જે લિમ્ફોસાઇટ્સની ભાગીદારી સાથે સાકાર થાય છે અને તેમાંથી માન્યતા અને દૂર કરવાનો હેતુ છે આંતરિક વાતાવરણસજીવ, પરમાણુઓનો સમૂહ અથવા તો અણુઓના ભાગો, જેને "વિદેશી ચિહ્ન" તરીકે ગણવામાં આવે છે. આવા ચિહ્નને નિયુક્ત કરવા માટે, જેને રોગપ્રતિકારક તંત્ર "પોતાના" અથવા "વિદેશી" તરીકે માને છે, શબ્દનો ઉપયોગ થાય છે. એન્ટિજેન. આ "ચિહ્નો" - એન્ટિજેન્સને ઓળખીને, રોગપ્રતિકારક શક્તિ શરીરના આંતરિક વાતાવરણમાંથી દૂર કરે છે:

પોતાનું, જે બન્યું વિવિધ કારણોબિનજરૂરી, કોષો,

સુક્ષ્મસજીવો,

ખોરાક, ઇન્હેલેશન અને બાહ્ય પદાર્થોનો ઉપયોગ,

ટ્રાન્સપ્લાન્ટ

બે છે રોગપ્રતિકારક શક્તિના મુખ્ય સ્વરૂપો- ચોક્કસ (જન્મજાત) અને હસ્તગત.એક વર્ગીકરણ છે પ્રતિરક્ષા પ્રાપ્ત કરી તેના મૂળના આધારે, જે મુજબ તે કુદરતી (અવિશિષ્ટ પ્રતિકારના પરિબળોને કારણે કુદરતી રોગપ્રતિકારક શક્તિ સાથે ગેરસમજ ન થવું) અને કૃત્રિમમાં વહેંચાયેલું છે.

એ. કુદરતીહસ્તગત પ્રતિરક્ષા કુદરતી રીતે રચાય છે (તેથી નામ).

1. સક્રિયકુદરતી હસ્તગત પ્રતિરક્ષા ચેપના પરિણામે રચાય છે અને તેથી તેને કહેવામાં આવે છે પોસ્ટ ચેપી.

2. નિષ્ક્રિયગર્ભના શરીરમાં પ્લેસેન્ટા દ્વારા અને જન્મ પછી - માતાના દૂધ દ્વારા બાળકના શરીરમાં પ્રવેશતા માતાના એન્ટિબોડીઝને કારણે કુદરતી હસ્તગત પ્રતિરક્ષા રચાય છે. પરિણામે, આ પ્રકારની પ્રતિરક્ષા કહેવામાં આવે છે માતૃત્વ.

બી. કૃત્રિમડૉક્ટર દ્વારા દર્દીમાં હસ્તગત પ્રતિરક્ષા રચાય છે.

1. સક્રિયકૃત્રિમ હસ્તગત પ્રતિરક્ષા રસીકરણના પરિણામે રચાય છે અને તેથી તેને કહેવામાં આવે છે રસીકરણ પછી.

2. નિષ્ક્રિયકૃત્રિમ હસ્તગત પ્રતિરક્ષા રોગનિવારક અને પ્રોફીલેક્ટીક સીરમના વહીવટના પરિણામે રચાય છે અને તેથી તેને કહેવામાં આવે છે પોસ્ટ-સીરમ.

હસ્તગત પ્રતિરક્ષા હોઈ શકે છેપણ જંતુરહિત (પેથોજેનની હાજરી વિના)અને બિન-જંતુરહિત (શરીરમાં પેથોજેનની હાજરીમાં અસ્તિત્વમાં છે),રમૂજી અનેસેલ્યુલર, પ્રણાલીગત અનેસ્થાનિક દિશા દ્વારા -એન્ટિબેક્ટેરિયલ, એન્ટિવાયરલ, એન્ટિટોક્સિક, એન્ટિટ્યુમર, એન્ટિટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન.

રોગપ્રતિકારક શક્તિ -અંગો, પેશીઓ અને કોષોનો સમૂહ જે જીવતંત્રની સેલ્યુલર-આનુવંશિક સ્થિરતાને સુનિશ્ચિત કરે છે. સિદ્ધાંતો એન્ટિજેનિક (આનુવંશિક) શુદ્ધતા"મિત્ર અથવા શત્રુ" ની ઓળખ પર આધારિત છે અને મોટાભાગે જનીનો અને ગ્લાયકોપ્રોટીન (તેમની અભિવ્યક્તિના ઉત્પાદનો) ની સિસ્ટમ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે - મુખ્ય હિસ્ટોકોમ્પેટિબિલિટી કોમ્પ્લેક્સ (MHC), મનુષ્યોમાં, જેને ઘણીવાર HLA (હ્યુમન લ્યુકોસાઇટ એન્ટિજેન્સ) સિસ્ટમ કહેવામાં આવે છે.

રોગપ્રતિકારક તંત્રના અંગો.

હાઇલાઇટ કરો કેન્દ્રીય(અસ્થિ મજ્જા - હેમેટોપોએટીક અંગ, થાઇમસ ગ્રંથિ અથવા થાઇમસ, આંતરડાની લિમ્ફોઇડ પેશી) અને પેરિફેરલ(બરોળ, લસિકા ગાંઠો, આંતરડાના પ્રકારના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના પોતાના સ્તરમાં લિમ્ફોઇડ પેશીઓનું સંચય) રોગપ્રતિકારક અંગો.

રોગપ્રતિકારક તંત્રસમાવેશ થાય છે:

લિમ્ફોઇડ સિસ્ટમ (લિમ્ફોઇડ અંગો અને લિમ્ફોસાઇટ્સ)

મોનોસાઇટ-મેક્રોફેગલ સિસ્ટમ ( મોનોસાઇટ્સ, પેશી મેક્રોફેજ , ડેન્ડ્રીટિક કોષો , માઇક્રોફેજ અથવાપોલીમોર્ફોન્યુક્લિયર ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ - આ બેસોફિલ્સ, ઇઓસિનોફિલ્સ, ન્યુટ્રોફિલ્સ છે).

રોગપ્રતિકારક તંત્રસ્તરો શામેલ છે:

અંગસ્તર

સેલ્યુલરસ્તર (મેક્રોફેજેસ અને માઇક્રોફેજેસ, ટી અને બી લિમ્ફોસાઇટ્સ, મોનોસાઇટ્સ, પ્લેટલેટ્સ અને અન્ય કોષો)

રમૂજી અથવા પરમાણુ સ્તર (ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન અથવા એન્ટિબોડીઝ, સાઇટોકીન્સ, ઇન્ટરફેરોન, વગેરે).

સાયટોકીન્સ- જૈવિક રીતે સક્રિય પરમાણુઓ જે એકબીજા સાથે અને અન્ય સિસ્ટમો સાથે રોગપ્રતિકારક તંત્રના કોષોની ક્રિયાપ્રતિક્રિયાને સુનિશ્ચિત કરે છે

રોગપ્રતિકારક તંત્રના અંગો

A. કેન્દ્રીય સંસ્થાઓ:

થાઇમસ

અસ્થિમજ્જા

કાર્ય: રચના, એન્ટિજેન-સ્વતંત્ર ભિન્નતા અને રોગપ્રતિકારક કોષોનું પ્રસાર.

B. પેરિફેરલ ઓર્ગન્સ:

લસિકા ગાંઠો

બરોળ

મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની લિમ્ફોઇડ પેશી (આંતરડાના પેયર્સ પેચ, એપેન્ડિક્સ, કાકડા, ફેફસાં અને આંતરડામાં લિમ્ફોસાઇટ્સનું ફેલાયેલું સંચય, વગેરે).

કાર્ય: એન્ટિજેન-આશ્રિત ભિન્નતા અને રોગપ્રતિકારક કોશિકાઓનું પ્રસાર.

રોગપ્રતિકારક કોશિકાઓ માટે પૂર્વવર્તી કોષો અસ્થિ મજ્જા દ્વારા ઉત્પન્ન થાય છે. સ્ટેમ સેલના કેટલાક વંશજો લિમ્ફોસાઇટ્સ બની જાય છે. લિમ્ફોસાઇટ્સને બે વર્ગોમાં વિભાજિત કરવામાં આવે છે - T અને B. T લિમ્ફોસાઇટ્સના પૂર્વવર્તી થાઇમસમાં સ્થળાંતર કરે છે, જ્યાં તેઓ રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયામાં ભાગ લેવા સક્ષમ કોષોમાં પરિપક્વ થાય છે. મનુષ્યોમાં, B લિમ્ફોસાઇટ્સ અસ્થિ મજ્જામાં પરિપક્વ થાય છે. પક્ષીઓમાં, અપરિપક્વ B કોષો ફેબ્રિસિયસના બરસામાં સ્થળાંતર કરે છે, જ્યાં તેઓ પરિપક્વતા સુધી પહોંચે છે. પરિપક્વ B અને T લિમ્ફોસાઇટ્સ પેરિફેરલ લસિકા ગાંઠો બનાવે છે. આમ, રોગપ્રતિકારક તંત્રના કેન્દ્રીય અવયવો રોગપ્રતિકારક કોશિકાઓની રચના અને પરિપક્વતા હાથ ધરે છે, પેરિફેરલ અવયવો એન્ટિજેનિક ઉત્તેજનાને પર્યાપ્ત રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવ પ્રદાન કરે છે - એન્ટિજેનની "પ્રક્રિયા", તેની માન્યતા અને લિમ્ફોસાઇટ્સના ક્લોનલ પ્રસાર -એન્ટિજેન આધારિત તફાવત.

પૂરક અને તેનું સક્રિયકરણ

નોંધ 1

પૂરક- આ જટિલ સિસ્ટમપ્રોટીન, 30 થી વધુની સંખ્યા, સાયટોપ્લાઝમમાં અને કોષોની સપાટી પર હાજર છે.

પૂરક એ ઉત્સેચકોનો સમૂહ છે જે વિવિધ વિશિષ્ટ ઉત્તેજના દ્વારા સક્રિય થાય છે. આ કિસ્સામાં, એક ઝડપી, ગુણાકાર એમ્પ્લીફાઇડ પ્રતિભાવ રચાય છે: પ્રાથમિક સંકેત એક કાસ્કેડ પ્રક્રિયા શરૂ કરે છે જેમાં એક પ્રતિક્રિયાનું ઉત્પાદન આગામી એક માટે એન્ઝાઇમ-ઉત્પ્રેરક તરીકે કામ કરે છે.

પૂરક મહત્વપૂર્ણ છે અભિન્ન ભાગજન્મજાત રોગપ્રતિકારક શક્તિ, કારણ કે સક્રિય અથવા ડિગ્રેડેડ ઉત્પાદનોમાં સંખ્યાબંધ રક્ષણાત્મક કાર્યો હોય છે.

ઘણા પૂરક ઘટકોને "C" પ્રતીક દ્વારા નિયુક્ત કરવામાં આવે છે અને તેમની શોધના ઘટનાક્રમને અનુરૂપ સંખ્યા.

પૂરક સિસ્ટમના કેટલાક ઘટકોની સંક્ષિપ્ત લાક્ષણિકતાઓ

અન્ય પૂરક ઘટકોની તુલનામાં, શરીરમાં સૌથી વધુ ઘટક C3 હોય છે, જે સૌથી મહત્વપૂર્ણ કાર્યો કરે છે.

નોંધ 2

IN સામાન્ય પરિસ્થિતિઓ$C3$ પ્રોટીન કાર્યાત્મક રીતે સમાન પરમાણુ બનાવવા માટે સતત વિભાજિત થાય છે. ત્યારબાદ, જ્યારે અન્ય પૂરક ઘટકો, પરિબળ B અને મેગ્નેશિયમ આયનોની હાજરીમાં ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરતી વખતે, એક નવું પ્રોટીન રચાય છે જેમાં નવી મહત્વપૂર્ણ એન્ઝાઈમેટિક પ્રવૃત્તિ હોય છે - તે $C3$-convertase છે.

$C3$ નું ક્લીવેજ પેથોજેનિક સુક્ષ્મજીવાણુઓને દૂર કરવામાં મહત્વની ભૂમિકા ભજવે છે.

ચેપ દરમિયાન, $C3$ કન્વર્ટેજ સ્થિર થાય છે અને વૈકલ્પિક માર્ગ દ્વારા પૂરક સક્રિય થાય છે:

• મોટી સંખ્યામાં સુક્ષ્મસજીવોની હાજરીમાં, $C3$-convertase પ્રવૃત્તિ દેખાય છે;
• રચાય છે મોટી સંખ્યામાં$C3$ ક્લીવેજ ઉત્પાદનો;
• માઇક્રોબાયલ કોશિકાઓની સપાટી પર બંધન થાય છે;
• બાઉન્ડ કન્વર્ટેજ પ્રોટીન પ્રોપરડિન દ્વારા પ્રભાવિત થાય છે, જે તેના વધુ સ્થિરીકરણને પ્રોત્સાહન આપે છે;
• માઇક્રોબાયલ કોશિકાઓની સપાટી પર મોટી માત્રામાં $C3b$ પ્રોટીન એકઠું થાય છે.

1. પૂરક સક્રિય થાય છે જ્યારે માઇક્રોબાયલ સપાટીના કાર્બોહાઇડ્રેટ્સ મેનોઝ-બાઈન્ડિંગ લેક્ટીન (MBL) સાથે જોડાય છે, જે રક્ત પ્લાઝ્મા પ્રોટીન છે.

   • MSL મેનોઝ અવશેષો અને અન્ય કાર્બોહાઇડ્રેટ્સ સાથે જોડાય છે જે બેક્ટેરિયલ કોષો બનાવે છે;
   • પ્રતિક્રિયાઓની શ્રેણી શરૂ કરવામાં આવે છે, જે પૂરકના સક્રિયકરણમાં પરિણમે છે;
   • MSL સેરીન પ્રોટીઝ સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરીને પૂરક સક્રિય કરે છે;
   • $C3$ નું સક્રિયકરણ હકારાત્મકની ક્રિયા શરૂ કરે છે પ્રતિસાદઅને મેમ્બ્રેન લિઝિંગ કોમ્પ્લેક્સની રચના.

2. $C3$ ક્લીવેજ દ્વારા શરૂ કરાયેલી પ્રતિક્રિયાઓ મેમ્બ્રેન-લીસિંગ કોમ્પ્લેક્સની રચના તરફ દોરી જાય છે.

   • પરિવર્તનની શ્રેણીના પરિણામે, એમ્ફીપેથિક પરમાણુ રચાય છે જે લિપિડ બાયલેયરમાં પ્રવેશ કરી શકે છે અને મેમ્બ્રેન લિઝિંગ કોમ્પ્લેક્સ (MLC) બનાવવા માટે પોલિમરાઇઝ કરી શકે છે;
   • LMC એક ટ્રાન્સમેમ્બ્રેન ચેનલ બનાવે છે જે પાણી અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સ માટે સંપૂર્ણપણે અભેદ્ય છે;
   • ઉચ્ચ અંતઃકોશિક દબાણ અને સોડિયમ આયનોના પ્રવેશને કારણે, પાણી કોષમાં પ્રવેશ કરે છે, જે લિસિસ તરફ દોરી જાય છે.

પૂરકના જૈવિક કાર્યો

પૂરક નીચેના રક્ષણાત્મક કાર્યો કરે છે:

1. ઘટક $C3b$ પૂરક રીસેપ્ટર્સને જોડે છે. ફેગોસાયટીક કોષો પૂરક ઘટકો $C3b(CR1)$ અને $C3bi(CR3)$ માટે રીસેપ્ટર્સ વહન કરે છે, જે માઇક્રોબાયલ કોષોને ફેગોસાયટ્સ અને અનુગામી ફેગોસાયટોસિસ સાથે જોડાણની સુવિધા આપે છે. માઇક્રોબાયલ કોશિકાઓ દ્વારા $C3bc$ને બંધન કરવાની પ્રક્રિયાને ઓપ્સોનાઇઝેશન કહેવામાં આવે છે.

2. જ્યારે પૂરક સક્રિય થાય છે, ત્યારે જૈવિક રીતે સક્રિય ટુકડાઓ મુક્ત થાય છે. જ્યારે $C3$ અને $C5$ પરમાણુઓ વિભાજિત થાય છે, ત્યારે નાના પેપ્ટાઈડ્સ $C3a$ અને $C5a$ બને છે, જે એનાફિલેટોક્સિન છે અને સંખ્યાબંધ મહત્વપૂર્ણ કાર્યો કરે છે:

   • રક્ષણાત્મક મધ્યસ્થીઓ (હિસ્ટામાઇન, ગાંઠ નેક્રોસિસ પરિબળ, લ્યુકોટ્રિએન $B4$, વગેરે) ના પ્રકાશનનું કારણ બને છે;
   • ઇઓસિનોફિલ્સને અસર કરે છે, $C5a$ - ન્યુટ્રોફિલ્સ;
   • કોષોમાં શ્વસન પ્રવૃત્તિને ઉત્તેજીત કરો;
   • $C3b$ માટે સપાટી રીસેપ્ટર્સની અભિવ્યક્તિમાં વધારો;
   • $5a$ - ન્યુટ્રોફિલ્સ માટે મજબૂત કેમોટેક્ટિક એજન્ટ;
   • રુધિરકેશિકાઓના એન્ડોથેલિયમને અસર કરે છે, રક્ત વાહિનીઓને ફેલાવે છે અને તેમની અભેદ્યતામાં વધારો કરે છે.

3. મેમ્બ્રેન-લીસિંગ કોમ્પ્લિમેન્ટ કોમ્પ્લેક્સ પટલને નુકસાન પહોંચાડે છે.

4. પૂરક એન્ટિબોડી રચનાના ઇન્ડક્શનમાં ભાગ લે છે. $C3b$ માટે રીસેપ્ટર $B$-સેલ પ્રવૃત્તિના નિયમનમાં સામેલ છે. $B$ કોશિકાઓનો પ્રસાર અને એન્ટિબોડીઝનું તેમનું સંશ્લેષણ કોષની સપાટીના રીસેપ્ટર્સ સાથે એન્ટિજેનના બંધન દ્વારા પ્રેરિત સક્રિયકરણ પર આધારિત છે. $C3b$ ની હાજરીમાં, $B$ કોષોના સક્રિયકરણ માટે એન્ટિજેનની થ્રેશોલ્ડ સાંદ્રતા ઘટે છે, તેથી તેઓ શરીરમાં ખૂબ ઓછી એન્ટિજેન સામગ્રી સાથે સક્રિય થાય છે.

સજીવ. છે એક મહત્વપૂર્ણ ઘટકજન્મજાત અને હસ્તગત પ્રતિરક્ષા બંને.

IN XIX ના અંતમાંસદી, એવું જાણવા મળ્યું હતું કે લોહીના સીરમમાં ચોક્કસ "પરિબળ" હોય છે જે બેક્ટેરિયાનાશક ગુણધર્મો ધરાવે છે. 1896 માં, પેરિસમાં પાશ્ચર ઇન્સ્ટિટ્યૂટમાં કામ કરતા યુવાન બેલ્જિયન વૈજ્ઞાનિક જુલ્સ બોર્ડેટે બતાવ્યું કે છાશમાં બે હોય છે. વિવિધ પદાર્થો, સંયુક્ત ક્રિયાજે બેક્ટેરિયાના લિસિસ તરફ દોરી જાય છે: થર્મોસ્ટેબલ પરિબળ અને થર્મોલાબિલ પરિબળ (સીરમ ગરમ થાય ત્યારે તેના ગુણધર્મો ગુમાવે છે) પરિબળ. ઉષ્મા-સ્થિર પરિબળ, જેમ કે તે બહાર આવ્યું છે, તે માત્ર ચોક્કસ સુક્ષ્મસજીવો સામે કાર્ય કરી શકે છે, જ્યારે ગરમી-લેબિલ પરિબળ બિન-વિશિષ્ટ એન્ટીબેક્ટેરિયલ પ્રવૃત્તિ ધરાવે છે. થર્મોલાબિલ પરિબળને પાછળથી નામ આપવામાં આવ્યું હતું પૂરક. 1890 ના દાયકાના અંતમાં પોલ એહરલિચ દ્વારા "પૂરક" શબ્દની રચના કરવામાં આવી હતી. એહરલિચ રોગપ્રતિકારક શક્તિના રમૂજી સિદ્ધાંતના લેખક હતા અને તેમણે ઇમ્યુનોલોજીમાં ઘણી બધી શરતો રજૂ કરી હતી જે પાછળથી સામાન્ય રીતે સ્વીકારવામાં આવી હતી. તેમના સિદ્ધાંત મુજબ, રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓ માટે જવાબદાર કોષોની સપાટી પર રીસેપ્ટર્સ હોય છે જે એન્ટિજેન્સને ઓળખવામાં સેવા આપે છે. હવે આપણે આ રીસેપ્ટર્સને "એન્ટિબોડીઝ" કહીએ છીએ (લિમ્ફોસાયટ્સના ચલ રીસેપ્ટરનો આધાર એ પટલ સાથે જોડાયેલ IgD વર્ગની એન્ટિબોડી છે, ઘણી વાર IgM. અનુરૂપ એન્ટિજેનની ગેરહાજરીમાં અન્ય વર્ગના એન્ટિબોડીઝ કોષો સાથે જોડાયેલા નથી. ). રીસેપ્ટર્સ ચોક્કસ એન્ટિજેન સાથે તેમજ રક્ત સીરમના થર્મોલાબિલ એન્ટીબેક્ટેરિયલ ઘટક સાથે જોડાય છે. એહરલિચે હીટ-લેબિલ ફેક્ટરને "પૂરક" તરીકે ઓળખાવ્યું કારણ કે લોહીનો આ ઘટક રોગપ્રતિકારક તંત્રના કોષોને "પૂરક તરીકે સેવા આપે છે".

એહરલિચ માનતા હતા કે ત્યાં ઘણા પૂરક છે, જેમાંથી દરેક તેના પોતાના રીસેપ્ટર સાથે જોડાય છે, જેમ એક રીસેપ્ટર ચોક્કસ એન્ટિજેન સાથે જોડાય છે. તેનાથી વિપરીત, બોર્ડેટે દલીલ કરી હતી કે "પૂરક" નો માત્ર એક પ્રકાર છે. 20મી સદીની શરૂઆતમાં, વિવાદ બોર્ડેની તરફેણમાં ઉકેલાયો હતો; તે બહાર આવ્યું છે કે પૂરક ચોક્કસ એન્ટિબોડીઝની ભાગીદારી સાથે અથવા સ્વતંત્ર રીતે, બિન-વિશિષ્ટ રીતે સક્રિય કરી શકાય છે.

પૂરક એ પ્રોટીન સિસ્ટમ છે જેમાં લગભગ 20 ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરનારા ઘટકોનો સમાવેશ થાય છે: C1 (ત્રણ પ્રોટીનનું સંકુલ), C2, C3, ..., C9, પરિબળ B, પરિબળ D અને સંખ્યાબંધ નિયમનકારી પ્રોટીન. આ બધા ઘટકો મોલ સાથે દ્રાવ્ય પ્રોટીન છે. 24,000 થી 400,000 સુધીનું વજન, રક્ત અને પેશીઓના પ્રવાહીમાં ફરતા. પૂરક પ્રોટીનનું સંશ્લેષણ મુખ્યત્વે યકૃતમાં થાય છે અને રક્ત પ્લાઝ્માના કુલ ગ્લોબ્યુલિન અપૂર્ણાંકના આશરે 5% જેટલો હિસ્સો ધરાવે છે. રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવ (એન્ટિબોડીઝનો સમાવેશ થાય છે) દ્વારા અથવા સીધા આક્રમણકારી સૂક્ષ્મજીવો દ્વારા સક્રિય ન થાય ત્યાં સુધી મોટાભાગના નિષ્ક્રિય હોય છે (નીચે જુઓ). પૂરક સક્રિયકરણના સંભવિત પરિણામોમાંનું એક એ કહેવાતા અંતમાં ઘટકો (C5, C6, C7, C8 અને C9) નું એક મોટા પ્રોટીન સંકુલમાં અનુક્રમિક સંયોજન છે જે સેલ લિસિસ (લીટીક અથવા મેમ્બ્રેન એટેક કોમ્પ્લેક્સ) નું કારણ બને છે. અંતમાં ઘટકોનું એકત્રીકરણ પ્રારંભિક ઘટકો (C1, C2, C3, C4, પરિબળ B અને પરિબળ D) સાથે સંકળાયેલી શ્રેણીબદ્ધ પ્રોટીઓલિટીક સક્રિયકરણ પ્રતિક્રિયાઓના પરિણામે થાય છે. આમાંના મોટાભાગના પ્રારંભિક ઘટકો પ્રોએન્ઝાઇમ્સ છે, જે પ્રોટીઓલિસિસ દ્વારા ક્રમિક રીતે સક્રિય થાય છે. જ્યારે આમાંના કોઈપણ પ્રોએન્ઝાઇમને ચોક્કસ રીતે ક્લીવ કરવામાં આવે છે, ત્યારે તે એક સક્રિય પ્રોટીઓલિટીક એન્ઝાઇમ બની જાય છે અને આગળના પ્રોએન્ઝાઇમ વગેરેને તોડી નાખે છે. કારણ કે ઘણા સક્રિય ઘટકો પટલ સાથે ચુસ્તપણે જોડાય છે, આમાંની મોટાભાગની ઘટનાઓ કોષની સપાટી પર થાય છે. આ પ્રોટીઓલિટીક કાસ્કેડનું કેન્દ્રિય ઘટક C3 છે. ક્લીવેજ દ્વારા તેનું સક્રિયકરણ એ સમગ્ર પૂરક સક્રિયકરણ સાંકળની મુખ્ય પ્રતિક્રિયા છે. C3 ને બે મુખ્ય માર્ગો દ્વારા સક્રિય કરી શકાય છે - શાસ્ત્રીય અને વૈકલ્પિક. બંને કિસ્સાઓમાં, C3 એક એન્ઝાઇમ કોમ્પ્લેક્સ દ્વારા તૂટી જાય છે જેને C3 કન્વરટેઝ કહેવાય છે. બે અલગ અલગ રીતેવિવિધ C3 કન્વર્ટેસિસની રચના તરફ દોરી જાય છે, પરંતુ તે બંને પ્રોટીઓલિટીક કાસ્કેડની સાંકળમાં અગાઉ સક્રિય થયેલા બે પૂરક ઘટકોના સ્વયંસ્ફુરિત સંયોજનના પરિણામે રચાય છે. C3 કન્વર્ટેઝ C3ને બે ટુકડાઓમાં વિભાજિત કરે છે, જેમાંથી મોટો (C3b) C3 કન્વર્ટેજની બાજુમાં લક્ષ્ય કોષ પટલ સાથે જોડાય છે; પરિણામે, એક એન્ઝાઇમ સંકુલ રચાય છે મોટા કદબદલાયેલ વિશિષ્ટતા સાથે - C5 કન્વરટેઝ. C5 કન્વર્ટેઝ પછી C5 ને કાપી નાખે છે અને ત્યાંથી અંતમાં ઘટકો, C5 થી C9 સુધી lytic કોમ્પ્લેક્સની સ્વયંસ્ફુરિત એસેમ્બલી શરૂ કરે છે. કારણ કે દરેક સક્રિય એન્ઝાઇમ આગામી પ્રોએન્ઝાઇમના ઘણા પરમાણુઓને તોડી નાખે છે, પ્રારંભિક ઘટકોનું સક્રિયકરણ કાસ્કેડ એમ્પ્લીફાયર તરીકે કાર્ય કરે છે: સમગ્ર સાંકળની શરૂઆતમાં સક્રિય થયેલ દરેક પરમાણુ ઘણા લિટિક સંકુલની રચના તરફ દોરી જાય છે.

પૂરક પ્રણાલી પ્રતિક્રિયાઓના બાયોકેમિકલ કાસ્કેડ તરીકે કામ કરે છે. પૂરક ત્રણ બાયોકેમિકલ માર્ગો દ્વારા સક્રિય થાય છે: શાસ્ત્રીય, વૈકલ્પિક અને લેક્ટીન માર્ગો. ત્રણેય સક્રિયકરણ માર્ગો C3 કન્વર્ટેઝ (જે પ્રોટીન કે જે C3 તોડે છે) ના વિવિધ પ્રકારો ઉત્પન્ન કરે છે. ઉત્તમ રીત(તે પ્રથમ શોધ્યું હતું, પરંતુ ઉત્ક્રાંતિ રીતે નવું છે) સક્રિયકરણ માટે એન્ટિબોડીઝની જરૂર છે (વિશિષ્ટ રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવ, હસ્તગત પ્રતિરક્ષા), જ્યારે વૈકલ્પિકઅને લેકટીનએન્ટિબોડીઝ (અનવિશિષ્ટ રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવ, જન્મજાત પ્રતિરક્ષા) ની હાજરી વિના એન્ટિજેન્સ દ્વારા માર્ગો સક્રિય કરી શકાય છે. બધામાં પૂરક સક્રિયકરણનું પરિણામ ત્રણ કેસસમાન છે: C3 કન્વર્ટેઝ C3, C3a અને C3b બનાવે છે અને પૂરક સિસ્ટમ અને સક્રિયકરણની ઘટનાઓના ઘટકોના વધુ હાઇડ્રોલિસિસના કાસ્કેડનું કારણ બને છે. ક્લાસિકલ પાથવેમાં, C3 કન્વરટેઝના સક્રિયકરણ માટે C4bC2a સંકુલની રચનાની જરૂર છે. આ સંકુલ C1 સંકુલ દ્વારા C2 અને C4 ના ક્લીવેજ દ્વારા રચાય છે. C1 સંકુલ, બદલામાં, સક્રિયકરણ માટે C3b વર્ગ M અથવા G ના ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન સાથે જોડાય છે, જે પેથોજેનિક સુક્ષ્મસજીવોની સપાટી સાથે જોડાય છે, જે C3b (ઓપ્સનાઇઝેશન) સાથે સંકળાયેલા કોષોમાં ફેગોસાઇટ્સની વધુ "રુચિ" તરફ દોરી જાય છે. C5a એ એક મહત્વપૂર્ણ કીમોએટ્રેક્ટન્ટ છે જે નવા રોગપ્રતિકારક કોષોને પૂરક સક્રિયકરણના ક્ષેત્રમાં આકર્ષવામાં મદદ કરે છે. C3a અને C5a બંનેમાં એનાફિલોટોક્સિક પ્રવૃત્તિ છે, જે સીધા માસ્ટ સેલ ડિગ્રેન્યુલેશન (અને પરિણામે બળતરા મધ્યસ્થીઓનું પ્રકાશન) નું કારણ બને છે. C5b મેમ્બ્રેન એટેક કોમ્પ્લેક્સ (MACs) ની રચના શરૂ કરે છે, જેમાં C5b, C6, C7, C8 અને પોલિમેરિક C9 હોય છે. MAC એ પૂરક સિસ્ટમ સક્રિયકરણનું સાયટોલિટીક અંતિમ ઉત્પાદન છે. MAC એક ટ્રાન્સમેમ્બ્રેન ચેનલ બનાવે છે જે લક્ષ્ય કોષના ઓસ્મોટિક લિસિસનું કારણ બને છે. મેક્રોફેજેસ પૂરક સિસ્ટમ દ્વારા લેબલ થયેલ પેથોજેન્સને ઘેરી લે છે.

પરિબળ C3e, પરિબળ C3b ના ક્લીવેજ દ્વારા રચાય છે, તે અસ્થિ મજ્જામાંથી ન્યુટ્રોફિલ્સનું સ્થળાંતર કરવાની ક્ષમતા ધરાવે છે, અને આ કિસ્સામાં લ્યુકોસાયટોસિસનું કારણ બને છે.

ક્લાસિકલ પાથવે સંકુલના સક્રિયકરણ દ્વારા ટ્રિગર થાય છે C1(તેમાં C1q નો એક અણુ અને C1r અને C1s ના બે અણુઓનો સમાવેશ થાય છે). C1 કોમ્પ્લેક્સ C1q દ્વારા એન્ટિજેન્સ સાથે સંકળાયેલા વર્ગ M અને Gના ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન સાથે જોડાય છે. Hexameric C1q એ ન ખોલેલા ટ્યૂલિપ્સના કલગી જેવો આકાર ધરાવે છે, જેમાંથી "કળીઓ" એન્ટિબોડીઝની સાઇટ સાથે જોડાઈ શકે છે. આ માર્ગની શરૂઆત કરવા માટે, IgG પરમાણુઓ દ્વારા એકલ IgM પરમાણુ સક્રિયકરણ ઓછું અસરકારક છે અને તેની જરૂર છે વધુ પરમાણુઓઆઇજીજી.

С1qપેથોજેનની સપાટી સાથે સીધું જોડાય છે, આ C1q પરમાણુમાં રચનાત્મક ફેરફારો તરફ દોરી જાય છે, અને સીરીન પ્રોટીસીસ C1r ના બે અણુઓના સક્રિયકરણનું કારણ બને છે. તેઓ C1s (એક સેરીન પ્રોટીઝ પણ) ને કાપી નાખે છે. C1 કોમ્પ્લેક્સ પછી C4 અને C2 સાથે જોડાય છે અને પછી C2a અને C4b બને છે. C4b અને C2a પેથોજેનની સપાટી પર એકબીજા સાથે જોડાય છે અને ક્લાસિકલ પાથવે C3 કન્વરટેઝ, C4b2a બનાવે છે. C3 કન્વર્ટેઝનો દેખાવ C3 ના ક્લીવેજને C3a અને C3b તરફ દોરી જાય છે. C3b, C2a અને C4b સાથે મળીને, ક્લાસિકલ પાથવેનું C5 કન્વર્ટેજ બનાવે છે. C5 C5a અને C5b માં વિભાજિત થાય છે. C5b પટલ પર રહે છે અને C4b2a3b સંકુલ સાથે જોડાય છે. પછી C6, C7, C8 અને C9 કનેક્ટ થાય છે, જે પોલિમરાઇઝ થાય છે અને પટલની અંદર એક ટ્યુબ દેખાય છે. આ ઓસ્મોટિક સંતુલનને વિક્ષેપિત કરે છે અને, ટર્ગોરના પરિણામે, બેક્ટેરિયમ ફૂટે છે. શાસ્ત્રીય રીત વધુ સચોટ રીતે કાર્ય કરે છે, કારણ કે આ રીતે કોઈપણ વિદેશી કોષનો નાશ થાય છે.

પેથોજેનની સપાટી પર સીધા જ C3 ના હાઇડ્રોલિસિસ દ્વારા વૈકલ્પિક માર્ગની શરૂઆત કરવામાં આવે છે. વૈકલ્પિક માર્ગમાં B અને D પરિબળોનો સમાવેશ થાય છે. તેમની મદદથી, એન્ઝાઇમ C3bBb રચાય છે. પ્રોટીન પી તેને સ્થિર કરે છે અને તેની લાંબા ગાળાની કામગીરીને સુનિશ્ચિત કરે છે આગળ, PC3bBb C3 ને સક્રિય કરે છે, જેના પરિણામે C5 કન્વર્ટેજની રચના થાય છે અને મેમ્બ્રેન એટેક કોમ્પ્લેક્સની રચના શરૂ થાય છે. ટર્મિનલ પૂરક ઘટકોનું વધુ સક્રિયકરણ એ જ રીતે થાય છે જે રીતે પૂરક સક્રિયકરણના શાસ્ત્રીય માર્ગ સાથે થાય છે. C3bBb સંકુલમાં પ્રવાહીમાં, B ને H- પરિબળ દ્વારા બદલવામાં આવે છે અને, નિષ્ક્રિય સંયોજન (H) ના પ્રભાવ હેઠળ, C3bi માં રૂપાંતરિત થાય છે. જ્યારે સૂક્ષ્મજીવાણુઓ શરીરમાં પ્રવેશ કરે છે, ત્યારે C3bBb કોમ્પ્લેક્સ પટલ પર એકઠા થવાનું શરૂ કરે છે, C3 ની ક્લીવેજ પ્રતિક્રિયાને C3b અને C3a માં ઉત્પ્રેરિત કરે છે, C3b ની સાંદ્રતામાં નોંધપાત્ર વધારો કરે છે. અન્ય C3b પરમાણુ properdin+C3bBb સંકુલમાં ઉમેરવામાં આવે છે. પરિણામી સંકુલ C5 ને C5a અને C5b માં વિભાજિત કરે છે. C5b પટલ પર રહે છે. MAC ની વધુ એસેમ્બલી C6, C7, C8 અને C9 પરિબળોના વૈકલ્પિક ઉમેરા સાથે થાય છે. C8 સાથે C9 ના જોડાણ પછી, C9 નું પોલિમરાઇઝેશન થાય છે (18 જેટલા પરમાણુઓ એકબીજા સાથે ક્રોસ-લિંક્ડ હોય છે) અને એક ટ્યુબ રચાય છે જે બેક્ટેરિયમની પટલમાં પ્રવેશ કરે છે, પાણી પમ્પ કરવામાં આવે છે અને બેક્ટેરિયમ ફાટી જાય છે.

વૈકલ્પિક માર્ગ નીચેની રીતે શાસ્ત્રીય માર્ગથી અલગ છે: જ્યારે પૂરક સિસ્ટમ સક્રિય થાય છે, ત્યારે રોગપ્રતિકારક સંકુલની રચના જરૂરી નથી - તે પ્રથમ પૂરક ઘટકોની ભાગીદારી વિના થાય છે - C1, C2, C4. તે એ હકીકત દ્વારા પણ અલગ પડે છે કે તે એન્ટિજેન્સના દેખાવ પછી તરત જ ટ્રિગર થાય છે - તેના સક્રિયકર્તાઓ બેક્ટેરિયલ પોલિસેકરાઇડ્સ અને લિપોપોલિસેકરાઇડ્સ (તેઓ મિટોજેન્સ છે), વાયરલ કણો અને ગાંઠ કોષો હોઈ શકે છે.

લેકટિન પાથવે પૂરક સિસ્ટમ સક્રિયકરણના ક્લાસિકલ પાથવે માટે સમાન છે. તે મેનોઝ-બાઈન્ડિંગ લેકટીન (MBL) નો ઉપયોગ કરે છે, જે ક્લાસિકલ એક્ટિવેશન પાથવેનું C1q જેવું પ્રોટીન છે, જે મેમ્બ્રેન પરના મેનોઝ અવશેષો અને અન્ય શર્કરા સાથે જોડાય છે, જે વિવિધ પ્રકારના પેથોજેન્સને ઓળખવાની મંજૂરી આપે છે. MBL એ કલેક્ટીન પ્રોટીનના જૂથ સાથે સંકળાયેલું છાશ પ્રોટીન છે, જેનું સંશ્લેષણ મુખ્યત્વે યકૃતમાં થાય છે અને તે પેથોજેનની સપાટી સાથે સીધા બંધાઈને પૂરક કાસ્કેડને સક્રિય કરી શકે છે.

બ્લડ સીરમમાં, MBL MASP-I અને MASP-II (મનન-બાઇન્ડિંગ લેક્ટીન એસોસિએટેડ સેરીન પ્રોટીઝ, MBL-બંધનકર્તા સેરીન પ્રોટીઝ) સાથે એક સંકુલ બનાવે છે. MASP-I અને MASP-II એ ક્લાસિકલ એક્ટિવેશન પાથવેના C1r અને C1 જેવા જ છે અને તેમના સામાન્ય ઉત્ક્રાંતિ પૂર્વજ હોઈ શકે છે. જ્યારે અનેક સક્રિય કેન્દ્રો MBL પેથોજેનના ફોસ્ફોલિપિડ બાયલેયર પર લક્ષી મેનોઝ અવશેષો સાથે ચોક્કસ રીતે જોડાય છે, MASP-I અને MASP-II સક્રિય થાય છે અને C4 પ્રોટીનને C4a અને C4b માં અને C2 પ્રોટીનને C2a અને C2b માં ક્લીવ કરે છે. C4b અને C2a પછી પેથોજેનની સપાટી પર ભેગા થઈને C3 કન્વર્ટેજ બનાવે છે, અને C4a અને C2b રોગપ્રતિકારક તંત્રના કોષો માટે કીમોએટ્રેક્ટન્ટ તરીકે કામ કરે છે.

કોમ્પ્લિમેન્ટ સિસ્ટમ યજમાન પેશીઓ માટે ખૂબ જ હાનિકારક હોઈ શકે છે, તેથી તેનું સક્રિયકરણ સારી રીતે નિયંત્રિત હોવું જોઈએ. મોટાભાગના ઘટકો સંકુલના ભાગ રૂપે જ સક્રિય છે, જ્યારે તેમના સક્રિય સ્વરૂપોખૂબ જ અસ્તિત્વમાં છે ટૂંકા સમય. જો આ સમય દરમિયાન તેઓ સંકુલના આગલા ઘટકને મળતા નથી, તો સક્રિય સ્વરૂપો સંકુલ સાથેનો સંપર્ક ગુમાવે છે અને નિષ્ક્રિય થઈ જાય છે. જો કોઈપણ ઘટકોની સાંદ્રતા થ્રેશોલ્ડ (જટિલ) ની નીચે હોય, તો પૂરક સિસ્ટમનું સંચાલન શારીરિક પરિણામો તરફ દોરી જશે નહીં. પૂરક પ્રણાલીને વિશેષ પ્રોટીન દ્વારા નિયંત્રિત કરવામાં આવે છે જે રક્ત પ્લાઝ્મામાં પૂરક સિસ્ટમ પ્રોટીન કરતાં પણ વધુ સાંદ્રતામાં જોવા મળે છે. આ જ પ્રોટીન શરીરના પોતાના કોષોના પટલ પર હાજર હોય છે, જે તેમને પૂરક પ્રણાલીના પ્રોટીન દ્વારા થતા હુમલાથી રક્ષણ આપે છે.

રોગપ્રતિકારક શક્તિ સંબંધિત ઘણા રોગોમાં પૂરક પ્રણાલી મોટી ભૂમિકા ભજવે છે.

રોગપ્રતિકારક જટિલ રોગોમાં, પૂરક મુખ્યત્વે બે રીતે બળતરા ઉશ્કેરે છે:

પહેલેથી જ ઇબોલા હેમોરહેજિક તાવના ચેપ પછીના પ્રથમ કલાકોમાં, પૂરક સિસ્ટમ અવરોધિત છે

A. પૂરક સિસ્ટમ સામેલ છે સુક્ષ્મસજીવોની નિષ્ક્રિયતા, સહિત સૂક્ષ્મજીવાણુઓ પર એન્ટિબોડીઝની અસરમાં મધ્યસ્થી કરે છે.

B. પૂરક પ્રણાલીના સક્રિય અપૂર્ણાંક ફેગોસિટોસિસ સક્રિય કરો(ઓપ્સોનિન્સ - C3b અને C5b).

B. પૂરક પ્રણાલીના સક્રિય અપૂર્ણાંકો તેમાં ભાગ લે છે બળતરા પ્રતિભાવની રચના.

માસ્ટ કોશિકાઓ પર તેમની અસર બાદમાંના અધોગતિનું કારણ બને છે.

એનાફાયલોટોક્સિન સરળ સ્નાયુઓ પર પણ કાર્ય કરે છે, જેના કારણે તેઓ સંકુચિત થાય છે.

તેઓ જહાજની દિવાલ પર પણ કાર્ય કરે છે: તેઓ એન્ડોથેલિયમને સક્રિય કરે છે અને તેની અભેદ્યતામાં વધારો કરે છે, જે દાહક પ્રતિક્રિયાના વિકાસ દરમિયાન વેસ્ક્યુલર બેડમાંથી પ્રવાહી અને રક્ત કોશિકાઓના એક્સ્ટ્રાવેઝેશન (બહાર નીકળો) માટેની પરિસ્થિતિઓ બનાવે છે.

C3a ઇમ્યુનોસપ્રેસર તરીકે કામ કરે છે (એટલે ​​​​કે, તે રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાને દબાવી દે છે).

C5a એ ઇમ્યુનોસ્ટીમ્યુલન્ટ છે (એટલે ​​​​કે તે રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવને વધારે છે).

જટિલ C5bC6C7C8C9, પૂરક સક્રિયકરણના પરિણામે રચાય છે, કહેવાય છે મેમ્બ્રેન એટેક કોમ્પ્લેક્સ (MAC).

બેક્ટેરિઓલિસિસ અથવા સાયટોલિસિસ હાથ ધરવા માટે, ક્લાસિકલ અથવા વૈકલ્પિક માર્ગ દ્વારા C3 થી C9 સુધીના પૂરક ઘટકોનું સક્રિયકરણ જરૂરી છે. C3b અને C4b ના મોટા ટુકડાઓ ઓપ્સોનિન તરીકે કાર્ય કરે છે - કોષોની સપાટી પર શોષાય છે, તેઓ ફેગોસાયટીક પ્રતિક્રિયાને વધારે છે, રોગપ્રતિકારક કોષો (બી-લિમ્ફોસાઇટ્સ) ની સપાટી પર એજી-એટી-પૂરક સંકુલના રોગપ્રતિકારક સંલગ્નતાને પ્રોત્સાહન આપે છે. લો-મોલેક્યુલર ફ્રેગમેન્ટ પોલિપેપ્ટાઇડ્સ - C3, C5a માસ્ટ કોશિકાઓમાંથી બાયોજેનિક એમાઇન્સ (હિસ્ટામાઇન, સેરોટોનિન) ના પ્રકાશનને પ્રોત્સાહન આપે છે, સરળ સ્નાયુઓના સંકોચનનું કારણ બને છે, વેસ્ક્યુલર અભેદ્યતામાં વધારો કરે છે, બળતરાના સ્થળે ન્યુટ્રોફિલ્સ અને મોનોસાઇટ્સના કીમોટેક્સિસનું કારણ બને છે. CI-C4 ઘટકો કેટલાક વાયરસને તટસ્થ કરે છે. પૂરક પ્રોટીનનું સંશ્લેષણ મોનોન્યુક્લિયર ફેગોસાઇટ સિસ્ટમ, ફાઇબ્લાસ્ટ્સ અને યકૃતના કોષો દ્વારા કરવામાં આવે છે. મનુષ્યમાં મોટાભાગના પૂરક ઘટકોમાં આનુવંશિક ખામી હોય છે. તબીબી રીતે, તેઓ પોતાને પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ સિન્ડ્રોમ, પુનરાવર્તિત પ્યોજેનિક ચેપ અને એન્જીઓએડીમાના સ્વરૂપમાં પ્રગટ કરે છે.

પૂરક પ્રોટીનની કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિ પરનો ડેટા અને તેમની સાંદ્રતા રોગના કોર્સ વિશે ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ માહિતી પ્રદાન કરે છે અને તેનો ઉપયોગ કોર્સની ગંભીરતા, ઉપચારાત્મક પગલાંની અસરકારકતા અને રોગના પૂર્વસૂચન માટે થઈ શકે છે.

પૂરક સિસ્ટમનો અભ્યાસ કરવાની પદ્ધતિઓ

I. શાસ્ત્રીય માર્ગની કુલ હેમોલિટીક પ્રવૃત્તિનું નિર્ધારણ. બ્લડ સીરમને ફિઝિયોલોજિકલ સોલ્યુશન 1:10 થી પાતળું કરવામાં આવે છે અને 0.05 થી ની માત્રામાં ટેસ્ટ ટ્યુબમાં ઉમેરવામાં આવે છે. 0.5 મિલી. નમૂનાના જથ્થાને શારીરિક ઉકેલ સાથે 1.5 મિલી સુધી ગોઠવવામાં આવે છે અને 1.5 મિલી હેમોલિટીક સિસ્ટમ ઉમેરવામાં આવે છે (ઘેટાં એરિથ્રોસાઇટ્સ અને હેમોલિટીક સીરમના 3% સસ્પેન્શનના સમાન વોલ્યુમનું મિશ્રણ). ટ્યુબને 45 મિનિટ માટે 37 ડિગ્રી સેલ્સિયસ પર ઉકાળવામાં આવે છે, પ્રતિક્રિયાને રોકવા માટે 4 ડિગ્રી સેલ્સિયસ પર ઠંડુ કરવામાં આવે છે અને 4-5 મિનિટ માટે 1500 આરપીએમ પર સેન્ટ્રીફ્યુજ કરવામાં આવે છે. સેન્ટ્રીફ્યુગેશન પછી, સીરમનું પ્રમાણ કે જે 50% સંવેદનશીલ એરિથ્રોસાઇટ્સ (પરંપરાગત હેમોલિટીક એકમ પૂરક પ્રવૃત્તિનું - CH 50) ની લિસિસનું કારણ બને છે તે નક્કી કરવામાં આવે છે, પછી સમગ્ર સીરમના મિલી દીઠ CH 50 ની માત્રાની ગણતરી કરવામાં આવે છે. તંદુરસ્ત લોકોમાં, પૂરક ટાઇટર (સીએચ 50 પ્રતિ મિલી) આશરે 40-60 સીએચ 50 છે.

વૈકલ્પિક પૂરક માર્ગની હેમોલિટીક પ્રવૃત્તિ પણ નક્કી કરવામાં આવે છે, પરંતુ સંવેદનશીલ ઘેટાંના એરિથ્રોસાઇટ્સને બદલે, બિન-સંવેદનશીલ રેબિટ એરિથ્રોસાઇટ્સ અને Mg આયન ધરાવતું શારીરિક દ્રાવણ, પરંતુ Ca વિના, ક્લાસિકલ સક્રિયકરણ માર્ગને અવરોધિત કરવા માટે વપરાય છે.

2. વ્યક્તિગત ઘટકોની કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિનું નિર્ધારણ. આ પદ્ધતિ તમને રક્ત સીરમના 1 મિલીમાં કાર્યાત્મક રીતે સક્રિય પરમાણુઓની સંખ્યા નક્કી કરવાની મંજૂરી આપે છે. આ કરવા માટે, સંવેદનશીલ એરિથ્રોસાઇટ્સમાં ચોક્કસ પૂરક ઘટક માટે રીએજન્ટ ઉમેરવામાં આવે છે (ક્યાં તો પૂરક ઘટકોનું મિશ્રણ, જરૂરી એકને બાદ કરતાં, અથવા આ ઘટકની પ્રવૃત્તિથી વંચિત રક્ત સીરમનો ઉપયોગ રીએજન્ટ તરીકે થાય છે. સીરમના ટાઇટ્રેશન માટે ક્લાસિકલ પાથવેના ઘટકોને 40-50 વખત પાતળું કરવામાં આવે છે, અને વૈકલ્પિક - 5-7 વખત આ રીતે, ચોક્કસ ઘટકોની ખામી નક્કી કરવી અને વિવિધ રોગોમાં પૂરક પ્રોફાઇલ નક્કી કરવું શક્ય છે.

3. પૂરક ઘટકોની સાંદ્રતાનું ઇમ્યુનોકેમિકલ નિર્ધારણ. આ સંશોધન પદ્ધતિ તમને એન્ટિસેરા (એન્ટિબોડીઝ) નો ઉપયોગ કરીને દરેક પૂરક પ્રોટીનની સાંદ્રતા નક્કી કરવા દે છે. પ્રોટીનની સાંદ્રતા g/l માં દર્શાવવામાં આવે છે. નિર્ધારણ માટે, એરાપમાં રેડિયલ ઇમ્યુનોડિફ્યુઝનની પદ્ધતિનો ઉપયોગ થાય છે.

4 એગર જેલમાં રેડિયલ હેમોલિસિસ દ્વારા પૂરક અને તેના ઘટકોની પ્રવૃત્તિનું નિર્ધારણ. હેમોલિટીક સિસ્ટમને 1:7 ના ગુણોત્તરમાં પીગળેલા અગર સાથે મિશ્રિત કરવામાં આવે છે અને ઝડપથી જંતુરહિત પેટ્રી ડીશમાં રેડવામાં આવે છે. સખ્તાઇ પછી, 4 મીમીના વ્યાસવાળા કુવાઓ અગરમાં બનાવવામાં આવે છે (1 કપ પર 15 છિદ્રો સુધી). કુવાઓ ટેસ્ટ સેરાથી ભરવામાં આવે છે અને પ્લેટોને રેફ્રિજરેટરમાં 21 કલાક માટે 4°C પર મૂકવામાં આવે છે જેથી પૂરક પ્રોટીન અગરમાં ફેલાય છે. પછી કપને થર્મોસ્ટેટમાં 60 મિનિટ માટે હેમોલિસિસના ઝોનને જાહેર કરવા માટે મૂકવામાં આવે છે. પૂરક પ્રવૃત્તિ માટેનો માપદંડ હેમોલિસિસ ઝોનના વ્યાસનો ચોરસ છે.

પૂરક -આ એક એન્ઝાઇમ સિસ્ટમ છે જેમાં લગભગ 20 પ્રોટીનનો સમાવેશ થાય છે જે બિન-વિશિષ્ટ રક્ષણ, બળતરાના કોર્સ અને બેક્ટેરિયલ મેમ્બ્રેન અને વિવિધ વિદેશી કોષોના વિનાશ (લિસિસ)માં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. પૂરક સિસ્ટમમાં 9 ઘટકોનો સમાવેશ થાય છે, નિયુક્ત લેટિન અક્ષર C (C1, C2, C3, વગેરે), અને તેમાંના પ્રથમમાં 3 પેટા ઘટકોનો સમાવેશ થાય છે - C1q, C1r અને C1s. પૂરક પ્રણાલીમાં નિયમનકારી પ્રોટીન (બી, ડી, પી) અને વિશેષ અવરોધક ઘટકોનો પણ સમાવેશ થાય છે જે આ સિસ્ટમના સક્રિયકરણને નિયંત્રિત કરે છે અને લોહીમાં પરિભ્રમણ કરે છે. બાદમાં C1-એસ્ટેરેઝ અવરોધક (C1-In), C3b-નિષ્ક્રિયકર્તા, અથવા પરિબળ I, અને પરિબળ Hનો સમાવેશ થાય છે, જે C3b ને નિષ્ક્રિય સબ્યુનિટ્સમાં વિભાજનનું કારણ બને છે. સૌથી વધુપૂરક ઘટકો હેપેટોસાઇટ્સ અને મોનોન્યુક્લિયર ફેગોસાઇટ્સ (મેક્રોફેજ અને મોનોસાઇટ્સ) દ્વારા સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે. બધા પૂરક ઘટકો નિષ્ક્રિય સ્થિતિમાં લોહીમાં ફરે છે.

પૂરક પ્રણાલીના સક્રિયકરણ દરમિયાન, તેના વ્યક્તિગત ઘટકોને મોટા (b) અને નાના (a) ટુકડાઓમાં વિભાજિત કરવામાં આવે છે, જે ચોક્કસ અને બિન-વિશિષ્ટ કોર્સ પર સીધી અસર કરે છે. રક્ષણાત્મક પ્રતિક્રિયાઓ. આ નિયમના એકમાત્ર અપવાદો ટુકડાઓ C2a અને C2b છે, જેમણે તેમની જગ્યાઓ બદલી નાખી છે (C2a એ મોટો ટુકડો છે, C2b એ નાનો ટુકડો છે).

દ્વારા અલંકારિક રીતેઅમેરિકન ઇમ્યુનોલોજિસ્ટ હ્યુ બાર્બર, એન્ટિજેન-એન્ટિબોડી પ્રતિક્રિયા માત્ર યુદ્ધની ઘોષણા છે, પૂરક પ્રણાલીનું સક્રિયકરણ એ યુદ્ધ માટે સૈનિકોનું એકત્રીકરણ છે. જ્યારે સક્રિય પૂરક ટુકડાઓ અને મેમ્બ્રેન એટેક કોમ્પ્લેક્સ (MAC) દેખાય ત્યારે તેઓ મારવાનું શરૂ કરે છે.

છે સિસ્ટમને સક્રિય કરવાની ઉત્તમ અને વૈકલ્પિક રીતો પૂરક. ચાલો આપણે સંક્ષિપ્તમાં પૂરક સિસ્ટમના વ્યક્તિગત ઘટકોની લાક્ષણિકતાઓ પર ધ્યાન આપીએ કારણ કે તેઓ એક અને બીજા માર્ગ સાથે સક્રિય થાય છે.

ઉત્તમ સક્રિયકરણ પાથ.

C1-કમ્પોનન્ટ એ 3 પેટા ઘટકોનું Ca 2+-આશ્રિત સંયોજન છે. C1q પરમાણુમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન સાથે જોડાવા માટે 6 વેલેન્સી હોય છે, જેના પછી પ્રોએન્ઝાઇમ્સ C1r અને C1s નું સંક્રમણ થાય છે. સક્રિય સ્થિતિ, જેના કારણે ઘટકો C2 અને C4 સક્રિય થાય છે.

C2સક્રિય સબકોમ્પોનન્ટ C1 દ્વારા 2 ટુકડાઓમાં વિભાજિત થાય છે - નાના (C2b) અને મોટા (C2a).

C4નાના (C4a) અને મોટા (C4b) ટુકડાઓમાં વિભાજિત થાય છે, ત્યારબાદ બંને ટુકડા Ag + Ab સંકુલ સાથે અથવા કોષ પટલ સાથે જોડાયેલા હોય છે, જો Ag તેની સાથે સંકળાયેલ હોય. આ પ્રતિક્રિયાઓના પરિણામે, C3 કન્વરટેઝ (C4bC2a) રચાય છે.

C3એક ઘટક છે જેના દ્વારા પૂરક સિસ્ટમના મૂળભૂત કાર્યો હાથ ધરવામાં આવે છે. તેને C3 કન્વર્ટેઝ દ્વારા નાના (C3a) અને મોટા (C3b) ટુકડાઓમાં વિભાજીત કરવામાં આવે છે. આંશિક રીતે C3b પટલ પર સ્થાયી થાય છે અને તેના દ્વારા ફેગોસાઇટ્સ સાથે જોડાણ થાય છે. C3b નો બીજો ભાગ C2a અને C4b સાથે સંકળાયેલ રહે છે, જેના પરિણામે C5 કન્વર્ટેઝ (C4bC2aC3b) ની રચના થાય છે. એવા નિષ્ક્રિયકર્તાઓ છે જે C3b ને નાના ટુકડાઓમાં C3c (ફ્રી) અને C3e (મેમ્બ્રેન બાઉન્ડ) માં નાશ કરે છે.

C5 C5 કન્વર્ટેઝ દ્વારા નાના (C5a) અને મોટા (C5b) ટુકડાઓમાં વિભાજીત થાય છે. ટુકડાઓ C3a અને C5a માસ્ટ કોષો પર કાર્ય કરે છે અને તેમના અધોગતિનું કારણ બને છે. વધુમાં, તેઓ ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ અને સરળ સ્નાયુઓના કાર્યને ઉત્તેજીત કરે છે, બળતરા પ્રક્રિયાઓના વિકાસને પ્રોત્સાહન આપે છે. C5b ફ્રેગમેન્ટ મેમ્બ્રેન એટેક કોમ્પ્લેક્સ (MAC) ની એસેમ્બલી શરૂ કરે છે.

વૈકલ્પિક સક્રિયકરણ માર્ગ.

પરિબળ B - 100,000 Da ની MW સાથેનું પ્રોટીન જે C3b સાથે સંકુલ બનાવે છે, પછી ભલે તે કયા માર્ગનું ઉત્પાદન હોય.

પરિબળડીલગભગ 25,000 Da ની MW સાથેનું એન્ઝાઇમ છે જે C3bB સંકુલ પર કાર્ય કરે છે, પરિણામે કન્વર્ટેજ (C3bBb) ની રચના થાય છે.

પરિબળ પી- એક પ્રોટીન જે C3bB સંકુલને સ્થિર કરે છે, જે C3 ને C3a અને C3b ના ટુકડાઓમાં વિભાજિત કરે છે. પરિણામી C3b પરિબળો B અને D સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે, જેના પરિણામે પ્રતિસાદ પદ્ધતિ દ્વારા C3b ની સાંદ્રતામાં તીવ્ર વધારો થાય છે. આ પ્રતિક્રિયા પરિબળો I અને H દ્વારા મર્યાદિત છે, જે C3 ને નિષ્ક્રિય કરે છે.

ઘટકો C5, C6, C7, C8, C9પૂરક સક્રિયકરણના શાસ્ત્રીય અને વૈકલ્પિક માર્ગો માટે સામાન્ય છે. આ કિસ્સામાં, ઘટક C9બંધારણ અને ગુણધર્મોમાં તે CTLs અને NK લિમ્ફોસાઇટ્સના પરફોરિન જેવું લાગે છે.

શાસ્ત્રીય માર્ગના મુખ્ય આરંભકર્તાઓપૂરક પ્રણાલીના સક્રિયકરણમાં રોગપ્રતિકારક સંકુલ (એજી + એબી), સ્ટેફાયલોકોસી (પ્રોટીન એ), લિગાન્ડ્સ સાથે સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીનનું સંકુલ, કેટલાક વાયરસ અને વાયરસથી અસરગ્રસ્ત કોષો, કોષોના સાયટોસ્કેલેટલ તત્વો અને અન્ય છે. ક્લાસિકલ પાથવે C1 ઘટકના સક્રિયકરણ સાથે શરૂ થાય છે, જેમાં તેના પેટા ઘટકો (C1q, C1r, C1s), C4, C2, C3 અને C9 સુધીના અનુગામી કાસ્કેડનો સમાવેશ થાય છે.

ખસખસએક હોલો પ્રોટીન સિલિન્ડર છે (ઊંચાઈ 160 Å, આંતરિક વ્યાસ બિલ્ટ-ઇન C9 પરમાણુઓની સંખ્યાના આધારે બદલાય છે), C9 ના હાઇડ્રોફોબિક ઘટકોને કારણે વિદેશી કોષોના પટલના ફોસ્ફોલિપિડ ભાગમાં ડૂબી જાય છે. તેથી, MAC પરફોરિન તરીકે કાર્ય કરે છે. પટલમાં બનેલા છિદ્રો માટે આભાર, કોષની સામગ્રી બહાર વહે છે અને તે મૃત્યુ પામે છે. પૂરક સક્રિયકરણ (C3b, C4b) અને C8-બંધનકર્તા પ્રોટીનની પ્રજાતિ-વિશિષ્ટ અવરોધકોની પટલમાં હાજરીને કારણે પોતાના કોષોનું મૃત્યુ અટકાવવામાં આવે છે.

પૂરક રીસેપ્ટર્સએરિથ્રોસાઇટ્સ, ફેગોસાઇટ્સ, એન્ડોથેલિયલ કોષો, માસ્ટ કોશિકાઓ અને બી લિમ્ફોસાઇટ્સ પર જોવા મળે છે. તે બધા પૂરકના C3 ઘટકના ક્લીવેજ ઉત્પાદનોને બાંધે છે.

પૂરક સિસ્ટમ નીચેના કાર્યો કરે છે:

1. ઓપ્સોનિક, એટલે કે ફેગોસાયટોસિસને ઉત્તેજિત કરે છે. આ અસરો C3b, C1q, Bb, C4b, C5b, C5b6, C5b67 ના પ્રભાવ હેઠળ હાથ ધરવામાં આવે છે;

2. કેમોટેક્ટિક- C5a, C3e, C3a, વગેરેને કારણે;

3. માસ્ટ સેલ સક્રિયકરણ, જેના પરિણામે હિસ્ટામાઇન મુક્ત થાય છે, રુધિરકેશિકાઓને ફેલાવે છે અને બળતરા અને એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ દરમિયાન સ્થાનિક લાલાશનું કારણ બને છે; આ કાર્ય ટુકડાઓ C5a, C3a, Ba, C4a સાથે સંકળાયેલું છે;

4. બેક્ટેરિયા, વિદેશી અને જૂના કોષોનું લિસિસ, જેની સપાટી પરથી રક્ષણાત્મક પ્રોટીન "છાલવામાં આવે છે";

5. વિસર્જનરોગપ્રતિકારક સંકુલ, ટુકડાઓ C3b અને C4b દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે.

રક્તમાં પ્રવેશેલા સિંગલ બેક્ટેરિયલ કોષોમાંથી વેસ્ક્યુલર બેડને સાફ કરવામાં પૂરક સિસ્ટમની ભાગીદારી વૈકલ્પિક માર્ગ સાથે સક્રિયકરણ સાથે સંકળાયેલ છે. રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવના પરિણામે, આ બેક્ટેરિયાના એન્ટિબોડીઝ લોહીના સીરમમાં એકઠા થાય છે. જ્યારે આ Abs બેક્ટેરિયાની સપાટી પર Ags સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે, ત્યારે ક્લાસિકલ પાથવે સાથે પૂરક સિસ્ટમના સક્રિયકરણ માટે પરિસ્થિતિઓ બનાવવામાં આવે છે, જેના પરિણામે બેક્ટેરિઓલિસિસ થાય છે (ફિગ. 9).

C1-C4 પૂરક ઘટકોની ઉણપ ધરાવતા લોકો વારંવાર બળતરા રોગો અને પાયોજેનિક ચેપનો અનુભવ કરે છે. પરિબળ P ની ઉણપ, જે વૈકલ્પિક માર્ગના મલ્ટિમોલેક્યુલર એન્ઝાઈમેટિક કોમ્પ્લેક્સ C5 કન્વર્ટેઝને સ્થિર કરે છે, તે ગોનોકોકી અને મેનિન્ગોકોસી પ્રત્યે વધેલી સંવેદનશીલતા સાથે છે.

પૂરક સિસ્ટમ પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો ( હાઇપોકમ્પ્લીમેન્ટમિયા) પૂરક ઘટકોના ઉત્પાદનમાં ઘટાડો અથવા તેમના વધેલા વપરાશને કારણે થઈ શકે છે. બાદમાં રોગપ્રતિકારક સંકુલના દેખાવને કારણે હોઈ શકે છે જે પૂરકને જોડે છે અને તેની સાથે, ફેગોસિટીક કોષો દ્વારા કબજે કરવામાં આવે છે. આ રીતે, વેસ્ક્યુલર બેડ વધારાની IR સાફ થાય છે. હાયપોકમ્પ્લીમેન્ટેમિયા એ એકદમ સામાન્ય ઘટના છે જે સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાઓ અને અન્ય રોગોમાં થાય છે, જે દર્દીની સ્થિતિ પર હાનિકારક અસર કરે છે.

રોગપ્રતિકારક શક્તિથી પરિચિત થવા પર અમે અન્ય પ્રકારના બિન-વિશિષ્ટ પ્રતિકાર પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરીશું.